Геморрагический диатез: что это такое, симптомы

Геморрагические диатезы

Геморрагический диатез: что это такое, симптомы

Геморрагические диатезы – общее название ряда гематологических синдромов, развивающихся при нарушении того или иного звена гемостаза (тромбоцитарного, сосудистого, плазменного).

Общими для всех геморрагических диатезов, независимо от их происхождения, являются синдром повышенной кровоточивости (рецидивирующие, длительные, интенсивные кровотечения, кровоизлияния различных локализаций) и постгеморрагический анемический синдром.

Определение клинической формы и причин геморрагических диатезов возможно после всестороннего обследования системы гемостаза – проведения лабораторных тестов и функциональных проб. Лечение включает гемостатическую, гемотрансфузионную терапию, местную остановку кровотечений.

Геморрагические диатезы – болезни крови, характеризующиеся наклонностью организма к возникновению спонтанных или неадекватных травмирующему фактору кровоизлияний и кровотечений. Всего в литературе описано свыше 300 геморрагических диатезов.

В основе патологии лежат количественные либо качественные дефекты одного или нескольких факторов свертывания крови.

При этом степень кровоточивости может варьировать от мелких петехиальных высыпаний до обширных гематом, массивных наружных и внутренних кровотечений.

По приблизительным данным, в мире около 5 млн. населения страдает первичными геморрагическими диатезами.

С учетом вторичных геморрагических состояний (например, ДВС-синдрома), распространенность геморрагических диатезов поистине велика.

Проблема осложнений, связанных с геморрагическими диатезами, находится в поле зрения различных медицинских специальностей – гематологии, хирургии, реаниматологии, травматологии, акушерства и гинекологии и мн. др.

Геморрагические диатезы

Геморрагические диатезы принято различать в зависимости от нарушения того или иного фактора гемостаза (тромбоцитарного, коагуляционного или сосудистого). Этот принцип положен в основу широко используемой патогенетической классификации и в соответствии с ним выделяют 3 группы геморрагических диатезов: тромбоцитопатии, коагулопатии и вазопатии.

Тромбоцитопении и тромбоцитопатии, или геморрагические диатезы, связанные с дефектом тромбоцитарного гемостаза (тромбоцитопеническая пурпура, тромбоцитопении при лучевой болезни, лейкозах, геморрагической алейкии; эссенциальная тромбоцитемия, тромбоцитопатии).

Коагулопатии, или геморрагические диатезы, связанные с дефектом коагуляционного гемостаза:

  • с нарушением первой фазы свертывания крови – тромбопластинообразования (гемофилия)
  • с нарушением второй фазы свертывания крови – превращения протромбина в тромбин (парагемофилия, гипопротромбинемии, болезнь Стюарта Прауэр и др.)
  • с нарушением третьей фазы свертывания крови – фибринообразования (фибриногенопатии, врожденная афибриногенемическая пурпура)
  • с нарушением фибринолиза (ДВС-синдром)
  • с нарушением коагуляции в различных фазах (болезнь Виллебранда и др.)

Вазопатии, или геморрагические диатезы, связанные с дефектом сосудистой стенки (болезнь Рандю-Ослера-Вебера, геморрагический васкулит, авитаминоз С).

Различают наследственные (первичные) геморрагические диатезы, манифестирующие в детском возрасте, и приобретенные, чаще всего являющиеся вторичными (симптоматическими). Первичные формы являются семейно-наследственными и связаны с врожденным дефектом или дефицитом обычно одного фактора свертывания.

Примерами наследственных геморрагических диатезов служат гемофилия, тромбостения Гланцмана, болезнь Рандю-Ослера, болезнь Стюарта Прауэр и др.

Исключение составляет болезнь Виллебранда, являющаяся полифакторной коагулопатией, обусловленной нарушением фактора VIII, сосудистого фактора и адгезивности тромбоцитов.

К развитию симптоматических геморрагических диатезов обычно приводит недостаточность сразу нескольких факторов гемостаза. При этом может отмечаться уменьшение их синтеза, повышение расходования, изменение свойств, повреждение эндотелия сосудов и пр.

Причинами повышенной кровоточивости могут служить различные заболевания (СКВ, цирроз печени, инфекционный эндокардит), геморрагические лихорадки (лихорадка денге, Марбург, Эбола, Крымская, Омская и др.), дефицит витаминов (С, К и др.).

В группу ятрогенных причин входит длительная или неадекватная по дозе терапия антикоагулянтами и тромболитиками.

Чаще всего приобретенные геморрагические диатезы протекают в форме синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания (тромбогеморрагического синдрома), осложняющего самые различные патологии.

Возможно вторичное развитие аутоиммунных, неонатальных, посттрансфузионных тромбоцитопений, геморрагического васкулита, тромбоцитопенической пурпуры, геморрагического синдрома при лучевой болезни, лейкозах и т. д.

В клинике различных форм гемостазиопатий доминируют геморрагический и анемический синдромы. Выраженность их проявлений зависит от патогенетической формы геморрагического диатеза и сопутствующих нарушений. При различных видах геморрагических диатезов могут развиваться разные типы кровотечений.

Микроциркуляторный (капиллярный) тип кровоточивости встречается при тромбоцитопатиях и тромбоцитопениях.

Проявляется петехиально-пятнистыми высыпаниями и синяками на коже, кровоизлияниями в слизистые оболочки, кровотечениями после экстракции зуба, десневыми, маточными, носовыми кровотечениями.

Геморрагии могут возникать при незначительном травмировании капилляров (при надавливании на кожу, измерении АД и пр.).

Гематомный тип кровоточивости характерен для гемофилии, возможен при передозировке антикоагулянтов.

Характеризуется образованием глубоких и болезненных гематом в мягких тканях, гемартрозов, кровоизлияний в подкожно-жировую и забрюшинную клетчатку.

Массивные гематомы приводят к расслоению тканей и развитию деструктивных осложнений: контрактур, деформирующих артрозов, патологических переломов. По происхождению такие кровотечения могут быть спонтанными, посттравматическими, послеоперационными.

Капиллярно-гематомные (смешанные) геморрагии сопровождают течение ДВС-синдрома, болезни Виллебранда, наблюдаются при превышении дозы антикоагулянтов. Сочетают петехиально-пятнистые кровоизлияния и гематомы мягких тканей.

Микроангиоматозный тип кровоточивости встречается при геморрагическом ангиоматозе, симптоматических капилляропатиях. При этих геморрагических диатезах возникают упорные рецидивирующие кровотечения одной или двух локализации (обычно носовые, иногда – желудочно-кишечные, легочные, гематурия).

Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости отмечается при геморрагических васкулитах. Представляет собой мелкоточечные геморрагии, как правило, имеющие симметричное расположение на конечностях и туловище. После исчезновения кровоизлияний на коже длительно сохраняется остаточная пигментация.

Частые кровотечения вызывают развитие железодефицитной анемии.

Для анемического синдрома, сопровождающего течение геморрагических диатезов, характерны слабость, бледность кожных покровов, артериальная гипотония, головокружения, тахикардия.

При некоторых геморрагических диатезах может развиваться суставной синдром (припухлость сустава, артралгии), абдоминальный синдром (тошнота, схваткообразные боли), почечный синдром (гематурия, боли в пояснице, дизурия).

Целью диагностики геморрагических диатезов служит определение его формы, причин и степени выраженности патологических сдвигов. План обследования пациента с синдромом повышенной кровоточивости составляется гематологом совместно с лечащим специалистом (ревматологом, хирургом, акушером-гинекологом, травматологом, инфекционистом и др.).

В первую очередь исследуются клинические анализы крови и мочи, количество тромбоцитов, коагулограмма, кал на скрытую кровь.

В зависимости от полученных результатов и предполагаемого диагноза назначается расширенная лабораторная и инструментальная диагностика (биохимическое исследование крови, стернальная пункция, трепанобиопсия).

При геморрагических диатезах, имеющих иммунный генез, показано определение антиэритроцитарных антител (тест Кумбса), антитромбоцитарных антител, волчаночного антикоагулянта и др.

Дополнительные методы могут включать функциональные пробы на ломкость капилляров (пробы жгута, щипка, манжеточную пробу и др.), УЗИ почек, УЗИ печени; рентгенографию суставов и др. Для подтверждения наследственной природы геморрагических диатезов рекомендуется консультация генетика.

При подборе лечения практикуется дифференцированный подход, учитывающий патогенетическую форму геморрагического диатеза.

Так, при повышенной кровоточивости, вызванной передозировкой антикоагулянтов и тромболитиков, показана отмена данных препаратов или коррекция их дозы; назначение препаратов витамина К (викасола), аминокапроновой кислоты; переливание плазмы.

Терапия аутоиммунных геморрагических диатезов основана на применении глюкокортикоидов, иммунодепрессантов, проведении плазмафереза; при нестабильном эффекте от их применения требуется проведение спленэктомии.

При наследственном дефиците того или иного фактора свертываемости показано проведение заместительной терапии их концентратами, трансфузий свежезамороженной плазмы, эритроцитарной массы, гемостатической терапии.

С целью местной остановки небольших кровотечений практикуется наложение жгута, давящей повязки, гемостатической губки, льда; проведение тампонады носа и пр.

При гемартрозах выполняются лечебные пункции суставов; при гематомах мягких тканей – их дренирование и удаление скопившейся крови.

Основные принципы лечения ДВС-синдрома включают активное устранение причины данного состояния; прекращение внутрисосудистого свертывания, подавление гиперфибринолиза, проведение заместительной гемокомпонентной терапии и т. д.

Наиболее частым осложнением геморрагических диатезов служит железодефицитная анемия. При рецидивирующих кровоизлияниях в суставы может развиться их тугоподвижность. Сдавление массивными гематомами нервных стволов чревато возникновением парезов и параличей.

Особую опасность представляют профузные внутренние кровотечения, кровоизлияния в головной мозг, надпочечники. Частое повторное переливание препаратов крови является фактором риска развития посттрансфузионных реакций, заражения гепатитом В, ВИЧ-инфекцией.

Течение и исходы геморрагических диатезов различны. При проведении адекватной патогенетической, заместительной и гемостатической терапии прогноз относительно благоприятный. При злокачественных формах с неконтролируемыми кровотечениями и осложнениями исход может быть фатальным.

Источник: //www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/hematologic/hemorrhagic-diathesis

Геморрагический диатез: что это такое, фото у взрослых и детей

Геморрагический диатез: что это такое, симптомы

Геморрагический диатез – общее название заболеваний, с характерной повышенной предрасположенностью человека к кровоизлияниям, появляющимся без причины или при незначительных травмах.

Подобная разновидность диатеза бывает наследственной или вторичной, которая развивается при воспалениях, протекающих в организме больного или может быть вызвана патологическими изменениями крови. Болезнь распространена и способна проявиться у взрослых, детей и новорожденных.

Внешне она проявляется в виде еле заметной сыпи, или крупных пятен на коже, которые выглядят, как большие синяки.

Внешние признаки заболевания на фото

Причины развития

Механизм развития заболевания делят на два вида:

  • Наследственный, начинающий проявляться еще в детском возрасте. Он связан с генетическими отклонениями.
  • Симптоматический, проявляющийся независимо от возраста. Обычно развитие какой-то из форм происходит в результате не одного, а нескольких нарушений процессов, отвечающих за свертываемость крови.

Наиболее распространенными причинами развития геморрагического диатеза являются:

  • врожденные патологии;
  • недостаток тромбоцитов;
  • склонность к аллергическим реакциям;
  • отравления токсичными веществами;
  • тяжелая почечная и печеночная недостаточность;
  • недостаток витамина С;
  • изменения психического состояния;
  • применение некоторых видов медицинских препаратов.

Классификация

По современной классификации, геморрагический диатез делят по видам:

  1. Врожденный – развивается в результате отсутствия одного или нескольких факторов свертывания крови.
  2. Приобретенный – обычно проявляется при нарушениях функций печени, при недостатке витамина К, при приеме медикаментов, снижающих свертываемость крови.
  3. Симптоматический – развивающийся по причине проблем в сердечно-сосудистой системе или онкологии. Разрывы сосудов при подобной разновидности диатеза ухудшают сопутствующую патологию, затрудняют терапию и восстановление.
  4. Невротический – вызван психологическими проблемами, предшествующими травмами, использованием медикаментов, нарушающих свертываемость крови, самоистязанием, когда пациент сам себя увечит.

Кроме этого, геморрагические диатезы делят по нарушению гемостаза: тромбоцитарному, коагуляционному, сосудистому. Такое разделение легло в основу патогенеза.

Выделяется три группы:

НазваниеЭтиологияЗаболевания
ТромбоцитопатияПатологические нарушения при тромбоцитарном гемостазеТромбоцитопеническая пурпура, тромбоцитопения при лучевой болезни, лейкозах, геморрагической алейкии, тромбоцитопатия, эссенциальная тромбоцитемия
КоагулопатияДефекты коагуляционного гемостаза:
  • Нарушение 1 фазы свертывания крови.
  • Нарушение 2 фазы – протромбин превращается в тромбин.
  • Нарушение 3 фазы – фибринообразование.
  • Нарушение фибринолиза.
  • Различные фазы нарушения коагуляции.
  • Гемофилия.
  • Парагемофилия, гипопротромбинемия, синдром Стюарта Прауэра.
  • Фибриногенопатия, врожденная афибриногенемическая пурпура.
  • ДВС-синдром.
  • Болезнь Виллебранда.
ВазопатияДефекты стенок сосудовБолезнь Рандю-Ослера-Вебера, геморрагический васкулит, авитаминоз С

Возникающую при геморрагических диатезах кровоточивость, принято делить на несколько типов.

Они представлены в этой таблице:

ТипХарактеристика
ГематомныйПроявление крупных синяков, кровотечения после хирургических операций, излияния крови внутрь суставов.
КапиллярныйПоявление незначительных кровоподтеков в форме петехий и экхимозов, желудочные, носовые, маточные, геморроидальные кровотечения, кровоточащие десны. На поверхности кожи пациента проявляется мелкая сыпь и гематомы.
ПурпурныйНа коже появляются небольшие симметричные пятна и сыпь.
МикроангиоматозныйПериодичные кровотечения, вызванные патологией небольших сосудов, выражающийся в слабости их стенок. На коже появляются бордовые пятна.
СмешанныйНа коже происходит формирование пятен и гематом незначительных размеров.

Особенности у детей

В педиатрии, проявление геморрагического диатеза у детей иногда указывает на острую форму лейкоза.

Кроме этого, заболевание проявляется кровоточивостью десен, когда у грудничков прорезаются зубки, носовыми кровотечениями, кожной сыпью, болями и изменением строения суставов, кровоизлияниями глаз, рвотой, диареей, при этом в каловых массах содержится кровь. Девочки подросткового возраста страдают обильными месячными.

Зачастую тромбоцитопения у ребенка, не является болезнью, а указывает на незрелость тромбоцитов. Когда половое созревание завершится – это явление пройдет само собой. Тем не менее, педиатры советуют не игнорировать его, потому что часто негативные факторы увеличивают вероятность развития инсультов и внутренних кровотечений, из-за перенесенных травм.

Симптоматика

Главный признак развития патологии – высыпания на коже. Тип и разновидность заболевания отражается на распространении и характере сыпи. Иногда развиваются дополнительные симптомы – кровотечения, кровоизлияния, крупные кровоподтеки.

При тяжелом течении патологии высыпания становятся язвами. Кроме этого могут появиться тошнота, рвота, боли в области живота. Рвотные массы содержат фрагменты крови.

Диагностика

Диагностирование нужно для определения вида геморрагического диатеза, причин, вызвавших его развитие, оценки вероятных осложнений и принятия решения о способах терапии.

Диагностику производят с помощью:

  • клинического и биохимического анализа крови для определения концентрации тромбоцитов и других компонентов;
  • анализа мочи и кала на присутствие в них примесей крови;
  • коагулограммы – анализа крови на свертываемость;
  • анализа крови для определения количества микроэлементов в составе;
  • иммунологического тестирования;
  • посещения специалиста-генетика.

Эти обследования нужны при любой разновидности геморрагического диатеза.

По результатам проведенных обследований специалист может назначить дополнительные диагностические мероприятия:

  • расширенную биохимию;
  • трепанобиопсию – биопсию костного мозга;
  • стернальную или костномозговую пункцию;
  • тест Кумбса, который определяет антиэритроцитарные антитела;
  • капиллярные пробы.

Результаты, полученные при обследовании, ложатся в основу при постановке диагноза и выборе терапии.

Методы лечения

Полностью вылечить эту патологию нельзя. Своевременное и грамотное лечение снижает выраженность признаков и устраняет возможность сильного кровотечения.

Современная терапия данной патологии проводится в несколько этапов.

Их количество зависит от степени развития болезни:

  • лечение медикаментами;
  • остановка кровотечения;
  • хирургическое вмешательство;
  • физиотерапия;
  • лечебная гимнастика;
  • переливание крови.

При диагностировании геморрагического диатеза у взрослого или малыша, принимать препараты, разжижающие кровь, категорически запрещено (Курантил, Аспирин, Кардисейв, Аспикард, Аспенорм, Лиогель). Это же касается и некоторых видов обезболивающих средств (Аскофен, Сертофен, Цитрамон).

Медикаментозное

Терапия лекарственными средствами направлена на увеличение тромбоцитов, улучшение свертываемости, укрепление стенок сосудов. Гематолог назначает лечение индивидуально, в зависимости от типа патологии.

Обычно производится назначение:

  • витаминных препаратов – витамины С, К, Р, если выявлены поражения стенок сосудов;
  • глюкокортикоидных гормональных средств, при сниженном уровне тромбоцитов;
  • специальных медикаментов, способствующих восполнению недостатка свертывающих факторов (Трамикс, Аминокапроновая кислота, Гордокс).

Остановка кровотечений

Начавшееся кровотечение останавливают при помощи наложения жгута, тампонады носовых проходов. Также можно наложить тугую повязку, приложить лед к кровоточащему месту.

Когда требуется хирургическое вмешательство?

К хирургическому методу лечения прибегают в таких случаях:

  • при сильной кровоточивости производится удаление селезенки оперативным путем – спленэктомия. Это увеличивает жизнеспособность клеток крови;
  • когда кровотечения носят повторяющийся характер, производят удаление поврежденных сосудов. Если нужно, их протезируют;
  • при скоплении крови в суставных сумках делают пункцию для ее удаления.

Возможные осложнения

Геморрагические диатезы часто осложняются железодефицитной анемией. Рецидивирующие кровоизлияния внутрь суставов приводят к снижению их подвижности.

Параличи и парезы развиваются при сдавливании нервных стволов крупными гематомами.

Внутренние профузные кровотечения, кровоизлияния в головной мозг и надпочечники особо опасны для жизни. Частые переливания крови и плазмы способны привести к посттрансфузионным осложнениям, заражению гепатитом С, ВИЧ.

Прогноз, при правильном и своевременном лечении, чаще всего благоприятный. Если заболевание протекает в тяжелой форме и контролировать кровотечения нет возможности – возможен смертельный исход.

Дмитриева Юлия (Сыч) – В 2014 году с отличием окончила Саратовский государственный медицинский университет имени В. И. Разумовского. В настоящее время работает врачом-кардиологом 8 СГКБ в 1 к/о.

Источник: //infoserdce.com/krov/gemorragicheskij-diatez/

ЗдоровьеТут
Добавить комментарий