Крестцово-копчиковая тератома

Крестцово-копчиковая тератома. Диагностика и лечение крестцово-копчиковых тератом

Крестцово-копчиковая тератома

Крестцово-копчиковая тератома (ККТ) является наиболее частой врожденной опухолью у новорожденных и встречается приблизительно у одного из 35 000-40 000 живых новорожденных. Соотношение детей женского и мужского пола 4:1.

В состав тератомы входят солидные образования и кисты, заполненные серозной жидкостью, мукоидным или сальным веществом. Среди других элементов наиболее часто встречаются ткани нейроглии, кожи, гладких и полосатых мышц, дыхательный и кишечный эпителий, хрящи; в отдельных наблюдениях находили части несозревшего близнеца.

В редких случаях опухоль имеет злокачественный характер. Размеры образования колеблются от 1 до 30 см, составляя в среднем 8 см в диаметре.

Среди сопутствующей патологии описаны поражения почек (гидронефроз, дисплазия), атрезия уретры, неопущенные яички, атрезия прямой кишки, вывих бедра.

Необходимость кровоснабжения большой массы тканей тератомы приводит к формированию обильных артериовенозных анастомозов, большому шунтированию крови, повышению сердечного выброса и развитию сердечной недостаточности. Сосудистая сеть значительно выражена при солидном характере опухоли и меньше – при ее кистозном строении.

Крестцово-копчиковая тератома может расти кзади (наружу) или кпереди от крестца, деформируя прилежащие органы (прямую кишку, влагалище, мочевой пузырь).

В соответствии с этим выделяют четыре типа опухоли: Тип I – преимущественно наружное расположение тератомы с минимальным пресакральным компонентом; Тип II – наружное и внутреннее расположение тератомы; Тип III — преимущественное расположение тератомы в полости живота при видимом наружном компоненте;

Тип IV — пресакральное расположение тератомы без наружного компонента.

Естественное течение крестцово-копчиковых тератом. У плодов с данной патологией выявляют водянку, внутриопухолевое кровоизлияние, многоводие, отягощающие течение беременности. Летальность среди плодов высока, в среднем — 50%.

Причинами смерти являются сердечная недостаточность, связанная с объемной перегрузкой сердца, преждевременные роды, разрыв тератомы, анемия. При обструкции опухолью мочевыводящих путей возникают наоборот маловодие и гипоплазия легких. Среди новорожденных, преодолевших внутриутробный период, летальность снижается до 5%.

Родоразрешение необходимо проводить в специализированном центре, располагающем специалистами в области хирургии новорожденных.

Пренатальная диагностика крестцово-копчиковых тератом. Большинство тератом выявляют в сроки от 22 до 34 недель беременности. При ультразвуковом исследовании основным симптомом, привлекающим внимание исследователей, является увеличение размеров матки за счет собственно тератомы или многоводия.

В зоне крестца плода определяется гетерогенная масса, состоящая из мягких тканей, кистозных образований и многочисленных сосудов. Нередко нижняя полая вена значительно расширена по сравнению с аортой. Важным моментом является изучение внутритазового положения тератомы и ее взаимоотношений с прилежащими органами.

В этом аспекте существенными диагностическими преимуществами обладает магнитно-резонансная томография. При выявлении тератомы необходимо динамическое наблюдение за ее ростом, степенью васкуляризации опухоли, симптомами сердечной недостаточности.

Тератома может достигать значительной величины и даже превосходить размеры плода.

Дополнительно необходимы тщательное исследование позвоночника плода для исключения миеломенингоцеле, а также поиск других врожденных аномалий.

Клиническая симптоматика крестцово-копчиковых тератом. Беременность, как правило, осложняется многоводием, водянкой плода, преэклампсией, преждевременными родами.

При прохождении плода через естественные родовые пути возможно кровотечение в тератому или ее разрыв. Объем кровоизлияния может быть сопоставим с объемом крови новорожденного.

После рождения необходимо убедиться в отсутствии повреждений поверхности опухоли или эрозий, которые могут способствовать кровотечению.

Кровообращение ребенка характеризуется высоким сердечным выбросом; над опухолью выслушиваются систолический и диастолический шумы.
Электрокардиография. Изменения электрокардиограммы неспецифичны и могут отражать объемную перегрузку сердца.

Рентгенография. Необходимо выполнить рентгенографию грудной клетки, живота и малого таза для определения степени распространенности опухоли, выявления сопутствующей патологии или метастазов. КТИ, как правило, увеличен.

Эхокардиография. Данное исследование обычно не обнаруживает каких-либо специфических изменений в сердце. В большинстве случаев определяется гипердинамический характер его работы; сердечный выброс повышен. Размеры полостей сердца обычно увеличены, нарушения систолической и диастолической функций колеблются в широком диапазоне.

Ультразвуковое исследование тератомы направлено на оценку природы образования (кистозное или солидное), его распространенности, степени васкуляризации, вовлечения прилежащих органов.

Ангиография. Данное исследование полезно для определения источников кровоснабжения тератомы (как правило это средние и латеральные крестцовые артерии, ягодичные ветви внутренней подвздошной артерии, ветви глубокой артерии бедра). На ангиограмме можно увидеть выраженную сосудистую сеть с артериовенозными шунтами, извитыми расширенными венами.

Лечение крестцово-копчиковых тератом

В случае преимущественно кистозного строения опухоли возможна ее пренатальная пункция и опорожнение под контролем ультразвукового исследования. Это позволяет снизить раздражение матки, предотвратить преждевременные роды, а также разрыв тератомы в процессе родов.

Для солидной опухоли возможности лечения более ограничены. Необходимо стремиться к скорейшему родоразрешению, как только легкие плода окажутся достаточно зрелыми. Обычно прибегают к кесареву сечению, чтобы исключить кровоизлияние в тератому, ее разрыв и другую патологию в родах.

Имеются редкие сообщения о внутриутробной радиочастотной аблации тератомы. В этих случаях сердечная недостаточность устраняется, однако плод может погибнуть от последствий некроза опухоли.

После рождения оперативное вмешательство направлено на полное удаление тератомы вместе с копчиком; при обнаружении злокачественных клеток дополнительно проводят лучевую и химиотерапию.

Во время операции особое внимание необходимо уделять поддержанию нормальной температуры тела младенца, так как богатая сосудами опухоль приводит к интенсивной потере тепла.

– Также рекомендуем “Диафрагмальная грыжа. Диагностика и лечение диафрагмальной грыжи у детей.”

Оглавление темы “Внесердечная патология приводящая к нарушениям кровообращения у ребенка.”:
1. Нерегулярный ритм сердца у новорожденных. Тахиаритмии у новорожденных.
2. Лечение тахиаритмии у новорожденных. Лекарства при тахиаритмиях сердца.
3. Брадиаритмии у новорожденных. Причины брадиаритмий сердца.
4. Лечение брадиаритмий сердца. Синдром удлинненного QT у новорожденных.
5. Синдром внезапной смерти младенцев. Скоропостижная смерть младенцев.
6. Артериовенозный свищ у детей. Гемодинамика при артериовенозном свище.
7. Диагностика и лечение артериовенозных свищей.
8. Крестцово-копчиковая тератома. Диагностика и лечение крестцово-копчиковых тератом.
9. Диафрагмальная грыжа. Диагностика и лечение диафрагмальной грыжи у детей.
10. Синдром фето-фетальной трансфузии. Диагностика и лечение синдрома фето-фетальной трансфузии.

Источник: //meduniver.com/Medical/cardiologia/208.html

Крестцово-копчиковая тератома

Крестцово-копчиковая тератома

Крестцово-копчиковая тератома – опухоль смешанного строения, происходящая из зародышевых клеток и расположенная в крестцово-копчиковой зоне. Может быть доброкачественной или злокачественной. Выявляется при рождении. Представляет собой безболезненный узел с неоднородной структурой.

Может становиться причиной смещения прямой кишки, нарушения развития мочевыводящей системы и костей таза, затруднений мочеиспускания и кишечной непроходимости. Крупные крестцово-копчиковые тератомы могут провоцировать сердечно-сосудистую недостаточность.

Диагноз выставляется с учетом данных внешнего осмотра, УЗИ, КТ и МРТ области поражения. Лечение хирургическое.

Крестцово-копчиковая тератома – врожденная неоплазия из группы эмбриом (организмоидных тератом), локализующаяся в крестцово-копчиковой области. Является самым распространенным новообразованием у новорожденных. Встречается с частотой 1 случай на 35 тысяч детей, девочки страдают в 3-4 раза чаще мальчиков. Опухоль включает в себя производные всех трех зародышевых листков.

Степень зрелости клеток крестцово-копчиковой тератомы может различаться. Доброкачественные неоплазии встречаются чаще злокачественных. Крупные новообразования могут становиться причиной внутриутробной гибели плода, недоношенности, врожденных пороков развития, осложнений и смерти во время родов или в раннем постнатальном периоде.

Лечение осуществляют специалисты в области онкологии.

Крестцово-копчиковая тератома

Причины развития точно не установлены. Предполагается, что тератомы возникают под влиянием нескольких факторов, ведущими из которых являются наследственная предрасположенность и инфекционные заболевания матери в период беременности.

В пользу наследственного характера данной патологии свидетельствуют случаи крестцово-копчиковых тератом у близких родственников, в том числе – у однояйцевых близнецов.

Отмечается частое сочетание с пороками развития опорно-двигательного аппарата, мочевыводящей, пищеварительной, сердечно-сосудистой и нервной систем.

Крестцово-копчиковые тератомы могут располагаться снаружи (более половины случаев заболевания), внутри (у каждого пятого пациента) и частично внутри, частично снаружи.

100% тератом данной локализации содержат ткани-производные эктодермы, 90% – мезодермы и 70% – эндодермы. Опухоль состоит из кист, внутри которых могут находиться элементы кожи, мышечной, хрящевой и нервной ткани, слизистой оболочки кишечника и т. д.

Иногда в таких новообразованиях встречаются волосы, ногти и зачатки различных органов.

Ткань крестцово-копчиковой тератомы может быть представлена преимущественно зрелыми клетками, включать в себя различное количество незрелых клеток или состоять преимущественно из незрелых герминтативных клеток.

Незрелые тератомы способны к агрессивному росту, лимфогенному и отдаленному метастазированию.

Все доброкачественные неоплазии данного типа представляют угрозу озлокачествления из-за наличия незрелых эмбриональных тканей.

В большинстве случаев заболевание диагностируется либо сразу после рождения, либо внутриутробно, при проведении антенатального УЗИ. В крестцово-копчиковой зоне новорожденного или плода обнаруживается опухолевидное образование размером от 1 до 30 и более сантиметров.

При антенатальном исследовании иногда выявляются крестцово-копчиковые тератомы, превышающие размер плода.

В подобных случаях существует высокий риск возникновения внутриутробной сердечной недостаточности, обусловленной неспособностью сердечно-сосудистой системы обеспечить достаточно интенсивное кровоснабжение как в организме плода, так и в тканях крестцово-копчиковой тератомы.

Кроме того, при крупных тератомах существует опасность развития неимунной водянки плода. Это, а также возможность разрыва опухоли с последующим массивным кровотечением во время родов обуславливают повышенный риск гибели плода в позднем внутриутробном периоде или в периоде родов.

При обследовании новорожденного обнаруживается узел неравномерной консистенции. Крестцово-копчиковые тератомы больших размеров распространяются на область ягодиц и промежности, смещая кпереди влагалище и задний проход. Кожа над новообразованием обычно не изменена.

Иногда на поверхности опухоли видна сеть расширенных вен или рубцовые изменения. При пальпации крестцово-копчиковой тератомы выявляются участки различной плотности, что обусловлено наличием плотных костных и хрящевых включений, зон мягких тканей и заполненных слизью кист.

При ректальном исследовании нередко удается определить верхнюю границу новообразования, расположенную в пресакральном пространстве. Иногда верхняя граница недоступна пальпации из-за слишком высокого расположения.

Сзади крестцово-копчиковая тератома распространяется под ягодичные мышцы.

У новорожденного могут наблюдаться симптомы сердечно-сосудистой недостаточности. Возможны запоры и затруднения мочеиспускания. В последующем крупные опухоли нередко изъязвляются.

При проведении инструментальных исследований у пациентов с крестцово-копчиковой тератомой могут выявляться гидронефроз, атрезия уретры, аномалии скелета (деформации костей таза и тазобедренных суставов) и пороки развития нижних отделов желудочно-кишечного тракта. Крестец обычно не изменен, копчик «сдвинут» кпереди.

Для большинства крестцово-копчиковых тератом характерны медленный рост и доброкачественное течение. Во втором полугодии жизни ребенка возникает опасность малигнизации. Озлокачествление выявляется у 10% больных.

Малигнизировавшиеся крестцово-копчиковые тератомы быстро растут, метастазируют в регионарные лимфоузлы и отдаленные органы.

В отдельных случаях обнаруживаются первично злокачественные неоплазии, которые бурно развиваются с первых дней после родов и дают метастазы в первые месяцы жизни ребенка.

Как правило, постановка диагноза не представляет затруднений. Опухоль без труда определяется визуально при первом осмотре ребенка сразу после рождения.

Для оценки распространенности крестцово-копчиковой тератомы и ее взаимоотношений с близлежащими органами осуществляют КТ, МРТ и УЗИ области поражения и органов малого таза. Для определения степени злокачественности новообразования назначают тест на онкомаркеры и биопсию.

В отдельных случаях крестцово-копчиковую тератому приходится дифференцировать со спинномозговой грыжей при расщеплении позвоночника.

Лечение оперативное. Показанием к срочному удалению являются признаки малигнизации новообразования, разрыв и кровотечение из опухоли. В остальных случаях мнения хирургов о наиболее благоприятном времени удаления крестцово-копчиковой тератомы различаются.

Одни специалисты считают, что опухоль лучше резецировать во втором полугодии жизни ребенка, другие полагают, что операцию следует проводить в более ранние сроки, чтобы снизить риск озлокачествления.

На практике время проведения хирургического вмешательства определяют с учетом общего состояния пациента, влияния тератомы на деятельность различных органов и тщательного взвешивания рисков, возникающих при сохранении или удалении неоплазии.

Крестцово-копчиковую тератому удаляют через дугообразный разрез, проходящий от больших вертелов к точке, расположенной на 3-5 см выше ануса. Для лучшего выделения спаянной с новообразованием прямой кишки в нее вводят газоотводную трубку.

После отделения от кишки неоплазию сепарируют от окружающих мягких тканей. Перед выделением тазовой части опухоли выполняют резекцию копчика. Лишнюю кожу иссекают, рану послойно ушивают и дренируют.

В послеоперационном периоде осуществляют инфузионную терапию и антибиотикотерапию.

Прогноз при крестцово-копчиковой тератоме зависит от размеров и степени злокачественности неоплазии. Доброкачественные новообразования рассматриваются как прогностически благоприятные.

Исключением являются крестцово-копчиковые тератомы крупных размеров, вызывающие сердечно-сосудистую недостаточность, водянку плода и другие осложнения. Первично злокачественные и малигнизировавшиеся опухоли являются прогностически неблагоприятными.

Средняя летальность больных с крестцово-копчиковыми тератомами составляет около 50%. Большинство летальных исходов обусловлено аномалиями развития плода и разрывами крупных неоплазий во время родов.

Источник: //www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/oncologic/sacrococcygeal-teratoma

Крестцово-копчиковая тератома: что такое, список симптомов, причины возникновения у плода, лечение, отличие от дермоидных кист

Крестцово-копчиковая тератома

Крестцово-копчиковые тератомы представляют собой опухоли в основании позвоночника. Они довольно редкие, большинство доброкачественные. Если они масштабные, то непременно требуется хирургическое удаление.

В большинстве случаев обнаруживаются до рождения плода с помощью ультразвукового исследования. Но в редких случаях заболевание диагностируется и во взрослом возрасте. Полный список причин, в результате которых образуется крестцово-копчиковые тератомы, неизвестен.

Что такое

Тератома является врожденной неоплазией. Она располагается в области основания позвоночника — крестцово-копчиковой. Принадлежит к разряду организмоидных тератом. У девочек встречается в три-четыре раза чаще, чем у новорожденных мальчиков. Диагностируется примерно один случай выявления крестцово-копчиковой тератомы на 35 тысяч детей.

Образование различается в зависимости от зрелости клеток, которые его составляют. Тератомы являются в большинстве случаев доброкачественными, но встречаются в редких случаях и злокачественные.

Основная опасность заключается в том, что невозможно контролировать разрастание тератомы. То есть, если она стала очень большой во время внутриутробного развития в организме матери, то это может грозить серьезными последствиями для ребенка.

При явно выраженном по размеру образованию возникают врожденные пороки развития, летальные исходы во время беременности или в течение нескольких месяцев после появления на свет. Лечением тератом занимаются специалисты в области онкологии.

Симптомы

Симптоматика начинает проявляться на этапе внутриутробного развития или же в первые дни, месяцы после рождения. Ультразвуковое исследование позволяет найти образование, размеры которого варьируются от 1 до 30 сантиметров.

В некоторых случаях размеры могут превышать и 30 сантиметров. Летальным исходом грозит появление тератомы, которая по своим размерам достигает размеров плода. В таком случае проявляется острая сердечная недостаточность из-за того, что ткани в условиях разрастания тератомы не могут обеспечить кровоснабжение.

Основной симптоматикой тератомы являются иммунные водянки ребенка. В сочетании с еще одним симптомом — разрывом опухоли частично или полностью и последующим обильным кровотечением, риск летального исхода значительно увеличивается.

Узел различного размера с неравномерным составом (то есть в одной области мягкий, а в другой жестче) располагается в районе промежности и ягодиц. При этом отодвигаются задний проход и влагалище женщины, которая вынашивает плод. Кожные покровы не изменены, могут возникать небольшие изменения рубцового характера и расширенная венозная сетка.

Участки опухоли неравномерные по своему составу. Объясняется это тем, что некоторые заполнены слизью кист, другие включают хрящи.

Верхняя граница тератомы расположена на пресакральном пространстве, ее часто удается определить с помощью ректального исследования. Но в некоторых случаях опухоль располагается выше, чем обычно, и тогда она недоступна. Не удается провести пальпацию тератомы и определить ее состав. Нижняя часть образования находится под ягодичными мышцами.

При обнаружении тератомы у новорожденного симптоматика приобретает более явный вид. Проявляются симптомы сердечно-сосудистой недостаточности, нередко встречаются проблемы с мочеиспусканием и нарушением качества и частоты стула. Также возможна следующая симптоматика:

  • деформация костного скелета (в частности, тазобедренных суставов);
  • гидронефроз;
  • нарушения работы отделов желудочно-кишечного тракта;
  • заболевания уретры;
  • сдвиги копчика.

В 90 процентах случаев новообразование доброкачественное. В остальных случаях уже с рождения тератома носит злокачественный характер. Риск малигнизации возникает в конце первого полугодия жизни новорожденного.

В таком случае образование начинает стремительно увеличиваться в размерах, метастазы попадают в другие органы, которые расположены близко к крестцово-копчиковому отделу, в лимфатические узлы. Но риск метастазирования есть в первые месяцы жизни. Неоплазии быстро распространяются и приводят к летальному исходу.

Причины

Точных причин возникновения заболевания не установлено. Также современной науке не ясно, от чего зависят темпы развития тераномы. Медицина предполагает, что основным фактором, который служит риском возникновения опухоли, является генетическая предрасположенность.

Заболевание может возникнуть в различных поколениях. Также предполагается, что обуславливают появление новообразования и различные инфекционные заболевания, которые перенесла мать на момент беременности.

Основная предположительная причина — наследственность. О ее вероятности свидетельствует то, что часто патология наблюдается у близких родственников, то есть отца и ребенка, матери и ребенка. Однако, зафиксированы случаи, когда заболевание встречалось у однояйцевых близнецов.

Предположительной причиной также называют проблемы с:

  • пищеварительной системой;
  • сердечно-сосудистой системой;
  • патологиями развития опорно-двигательного аппарата;
  • заболеваниями мочевыводящей системы;
  • патологиями работы нервных окончаний.

Выявление причин появления и развития заболевания объяснятся во многом тем, что опухоль состоит из различных видов ткани, в том числе и нервной, кожной, хрящевой, мышечной. Нередко включены и зачатки различных органов плода, волосы, ногти и другое (дермоидные кисты).

Располагается тератомы снаружи (в 50 процентах случаев) или внутри (в 10 процентах). Остальные 40 процентов — это тератомы, которые находятся внутри и снаружи, при этом частичное соотношение может быть различным. Все новообразования состоят из производственных тканей эктодермы, некоторые могут включать эндодермы и мезодермы.

Диагностика

Если тератома небольшая по своим размерам, то в большинстве случаев ее диагностируют уже после появления ребенка на свет. Выявить опухоль, размеры которой около 1-5 сантиметров даже при ультразвуковом исследовании довольно проблематично.

Однако, если новообразование масштабное, то диагностировать его можно еще до родов. Опухоли обнаруживаются благодаря выступающим отделам около крестца.

Но если их не видно, то заметить образования возможно при проведении пренатального ультразвукового исследования, которое назначат для исследования причин большего накопления амниотической жидкости в организме новорожденного.

Образцы этой жидкости отправляются на определение альфа-фетопротеина. Также на исследование берется сыворотка крови женщины. Определение уровня гормона АФП позволяет говорить о патологиях и новообразованиях. Если он повышен, то заболевание есть.

Если опухоль имеет большие размеры и явно угрожает жизни ребенка, то проводят кесарево сечение. Зачастую дети с опухолью рождаются раньше срока. Проведение родов таким путем позволяет избежать кровоизлияния и разрыва новообразования.

В случае небольшой опухоли (когда уже пришли анализы об уровне гормонов, и он оказался повышенным) ребенка отправляют на МРТ. Обследование позволяет выявить локацию и размеры наиболее четко. Проводится в дополнении исследование образца ткани тератомы — биопсия.

Опухоль больших размеров требует немедленного хирургического удаления. Если нет, и она доброкачественная, то изначально проводятся осмотры визуального характера, берутся все необходимые лабораторные анализы. Далее специалисты следят за распространением клеток новообразования и их развитием. И уже на основе этого принимают решение о дальнейшем плане терапии.

Принята определенная классификация. Она указывает на стадию и степень заболевания. На основе поставленного диагноза принимается решение о возможном лечении. Разделяют тератомы:

  • первого типа — новообразование расположено сверху, имеет небольшие размеры, составляющая включает мало элементов;
  • второго типа — образование расположено вверху, но некоторая часть часто может быть внутри, при этом есть склонность к расширению;
  • третьего типа — образование расположено внутри и снаружи, оно заметно невооруженным взглядом, присутствует дефекты малого таза;
  • четвертого типа — опухоль находится по большей части внутри, внешне проявляется крайне редко, здесь присутствует самый большой риск злокачественности.

От типа опухоли, своевременности диагностических мер, выбора правильного плана лечения зависит жизнь новорожденного.

Лечение

Удаление необходимо на самом начальном этапе. Если позволяет, то резекцию проводят в неонатальном возрасте. Это позволяет избежать разрывов, которые вызывают кровотечения, опасные для жизни ребенка. Резекция включает в себя удаление копчика. В 30 процентах случаев грозит рецидив.

Неотложное хирургическое вмешательство необходимо после рождения, если есть риск развития кровотечения, малигнизации и разрыва. Нет однозначного решения по поводу того, удалять ли сразу тератому или нет.

Все зависит от прогнозов лечения, стадии и характера образования в некоторых случаях, даже если образование большое, резекцию производят во втором полугодии жизни. Но есть риск того, что доброкачественное перейдет в злокачественное, и будет необходимо проводить операцию по удалению.

Новообразование удаляют через разрез в форме дуги. Он проходит к точке, которая расположена выше ануса на несколько сантиметров. При этом вводят газоотводную трубку для лучшего удаления, если опухоль связна с прямой кишкой. После этого образование удаляют из мягких тканей, проводят резекцию копчика.

Оставшаяся кожа, часть тканей удаляются, место операции зашивается и дренируется. В зависимости от размеров рану могут зашивать один раз или послойно. Послеоперационная терапия включает в себя прием антибактериальных и инфузийных медикаментов.

Может ли перейти в рак

Опухоль такого типа может перейти в онкологическое заболевание. Происходит это в первое полугодие жизни ребенка, также может начаться метастазирование в другие органы плода еще при внутриутробном развитии.

Около 10 процентов от всего числа образований являются злокачественными. Прогноз для них в целом неблагоприятный.

Осложнения

Опухоль грозит осложнениями не только самому ребенку, но и матери. В большинстве случаев в виде осложнения — водянка у плода. Но присутствуют и другие возможные осложнения:

  • гидронефроз;
  • дистоция;
  • нарушения работы мочеполовой системы;
  • заболевания желудочно-кишечного тракта;
  • сердечно-сосудистая недостаточность.

У взрослых людей, у которых обнаружили эту болезнь, симптомов может не быть вовсе. Однако опухоль может спровоцировать обструкции ЖКТ, мочеполовой системы, тянущие боли в пояснице.

Прогноз

Прогноз зависит от того, какие размеры имеет опухоль, а также доброкачественности или злокачественности образования. Благоприятный прогноз при наличии доброкачественной тератомы, которая не вызывает водянки плода, осложнений на органы, сердечно-сосудистую недостаточность.

Прогноз для малигнизирующихся и злокачественных образований в целом неблагоприятный. Тут риск составляет около 90 процентов. Летальный исход обуславливается разрывами опухолей во время родов и сильными кровотечениями, а также сопутствующими аномалиями развития плода.

Профилактика

Так как до сих пор не известны причины, которые приводят к тератоме основания позвоночника, нет и профилактических мер. Но основными факторами риска считается генетическая предрасположенность (следует узнать анамнез родителей), прием беременной женщиной на протяжении вынашивания плода медикаментов (по возможности, все опасные исключают из плана лечения).

Лечение крестцово-копчиковых тератом проводится современными методиками. Новейшие способы удаления патологии еще в утробе позволяют уменьшить количество летальных исходов.

Источник: //onkologia.ru/dobrokachestvennyie-opuholi/kostno-myshechnaya-sistema/kresttsovo-kopchikovaya-teratoma/

Крестцово-копчиковая тератома : причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Крестцово-копчиковая тератома

Новообразование смешанного строения, произрастающие из зародышевых клеток и локализирующееся в крестцово-копчиковой области.

Причины

Точная этиология крестцово-копчиковой тератомы неизвестна. Предполагается, что в развитии данного новообразования участвует несколько факторов, главными из которых являются генетическая предрасположенность и инфекционные заболевания женщины в период гестации.

На наследственный характер данной опухоли указывает наличие крестцово-копчиковых тератом у близких родственников, в том числе и у однояйцевых близнецов.

Данная патология очень часто сочетается с пороками развития опорно-двигательной, мочеполовой, пищеварительной, сердечно-сосудистой и нервной систем.

Новообразования этой области, локализирующиеся снаружи, выявляются более чем у 50% больных, при этом у каждого пятого пациента опухоль располагается внутри и во всех остальных случаях – частично внутри, частично снаружи.

В 100% случаев тератомы с такой локализацией содержат ткани-производные эктодермы, 90% – мезодермы и 70% – эндодермы.

Новообразование состоит из кист, внутри которых могут находиться элементы кожи, мышечной, хрящевой и нервной ткани и зачатки различных органов.

Крестцово-копчиковая тератома может состоит из тканей, состоящих преимущественно из зрелых клеток, при этом она может состоять из различного количества незрелых клеток или содержать преимущественно незрелые герминтативные клетки.

В своем большинстве незрелые тератомы отличаются агрессивным ростом и быстро подвергаются лимфогенному и отдаленному метастазированию.

При обнаружении таких доброкачественных неоплазий следует учитывать, что существует высокая вероятность их озлокачествления, что обусловлено тем, что образования содержит значительное количество незрелых эмбриональных тканей.

Симптомы

Чаще всего неоплазия диагностируется сразу после рождения либо еще внутриутробно, при проведении антенатального ультразвукового исследования. В крестцово-копчиковой области новорожденного либо плода выявляется опухолевидное образование диаметром от 1 до 30 и больше сантиметров.

Во время антенатальногообследования в редких случаях могут обнаруживаться тератомы крестцово-копчиковой области, которые могут даже превышать размера плода.

При таких больших размерах новообразования существует высокий риск развития внутриутробной сердечной недостаточности, возникающей на фоне неспособности сердечно-сосудистой системы обеспечить достаточно интенсивное кровоснабжение как в организме плода, так и в тканях самой тератомы.

При выявлении тератом крупного размера существует риск развития неимунной водянки плода. Также существует высокая вероятность разрыва опухоли с дальнейшим развитием массивного кровотечения во время родов, что повышает вероятность гибели плода в позднем внутриутробном периоде или во время родов.

При обследовании новорожденного обнаруживается узел неравномерной консистенции. Крестцово-копчиковые тератомы больших размеров могут распространятся на область ягодиц и промежности, в следствии чего влагалище и задний проход смещаются кпереди.

Чаще всего, кожные покровы над опухолью не изменены. В редких случаях на поверхности опухоли может быть заметна сеть расширенных вен или рубцовые изменения.

При пальпаторном обследовании неоплазии выявляются участки различной плотности, что обусловлено наличием плотных костных и хрящевых включений, зон мягких тканей и областей, заполненных слизью.

При ректальном исследовании нередко удается определить верхнюю границу новообразования, которая локализуется в пресакральном пространстве. Иногда верхняя граница недоступна для пальпации из-за слишком высокого расположения.

Малигнизировавшиесяновообразованияактивно растут, быстро метастазируют в регионарные лимфоузлы и отдаленные органы. В редких случаях могут выявляться первично злокачественные новообразования, которые отличаются интенсивным развитие с первых дней после родов и дают метастазы в первые месяцы жизни ребенка.

Диагностика

Постановка диагноза осуществляется на основании визуального обследования сразу же после рождения ребенка. Для более точного определения распространенности неоплазии ребенку может быть назначено ультразвуковое исследование, магниторезонансная или компьютерная томография, для определения степени злокачественности назначают тест на онкомаркеры и биопсию.

Лечение

Крестцово-копчиковая тератома подлежат оперативному удалению. Серьезными показаниями для проведения немедленного хирургического вмешательства являются признаки малигнизации новообразования, разрыв и кровотечение из новообразования.

Во всех остальных случаях удаление опухолевого образования проводят в плановом порядке и с учетом общего состояния ребенка, влияния опухоли на деятельность различных органов и рассмотрении вероятных рисков, возникающих при ее сохранении или удалении.

Профилактика

В связи с тем, что причины развития крестцово-копчиковой тератомы не установлены не представляется возможным разработать эффективные способы профилактики данной неоплазии.

Источник: //www.obozrevatel.com/health/bolezni/kresttsovo-kopchikovaya-teratoma.htm

Тератоидные опухоли (крестцово-копчиковая) у детей

Крестцово-копчиковая тератома

Цели лечения: целью терапии должна быть гарантия достаточного локального и системного контроля.

Тактика лечения

Тактика лечения тератоидных опухолей разрабатывается на основе данных комплексного обследования. Основное значение при этом имеет степень зрелости новообразования.

Лечение незрелых тератом – комплексное, а зрелых – хирургическое.

Объем операций во многом зависит от степени зрелости и распространенности опухоли.

Всем детям с диагностированными зрелыми тератомами необходимо проводить радикальное удаление опухоли в капсуле и как можно в более ранние сроки.

Как правило, дети с тератоидными опухолями попадают в детские хирургические отделения в основном позже года. Это связано с особенностями клинического проявления тератом в раннем детском возрасте, а также низким знанием врачей-педиатров о частоте малигнизации данного вида опухоли.

Поэтому при незрелых тератомах, леченных оперативно в хирургических стационарах, отмечается преобладание нерадикальных операций, что связано с инфильтративным ростом и значительной распространенностью. Большинство нерадикальных операций производится детям с крестцово-копчиковыми и пресакрально-забрюшинными тератомами.

В связи с этим все дети должны находиться под диспансерным наблюдением у врачей-онкологов.

Протокол лечения тератоидных опухолей у детей

Зрелые тератомы: хирургическое (удаление опухоли).

Незрелые тератомы:

а) при резектабельности опухоли – удаление опухоли с последующим проведением адъювантной химиотерапии;

б) при нерезектабельности опухоли – 2-4 цикла неоадъювантной химиотерапии с 3-х нед. перерывами – хирургическое лечение с последующим проведением 6-8 циклов адъювантной химиотерапии.

Определение АФП позволяет судить об эффективности проводимого лечения и необходимо его проведение перед каждой планируемой терапией.

Немедикаментозное лечение: режим и диета по показаниям и возрасту.

Медикаментозное лечение

Одним из компонентов терапии незрелых тератом является лекарственное лечение, актуальность которого обусловлена сравнительно быстрым рецидивированием и метастазированием.

Для лекарственного лечения в настоящее время используются следующие препараты в различных комбинациях – дактиномицин, адриамицин, винкристин, циклофосфамид, блеомицин, вепезид, метотрексат, препараты платины.

Следует отметить, что, несмотря на хороший положительный эффект, а в ряде случаев и уменьшение общего объема первичной опухоли, нередко наблюдается рецидивирование и метастазирование.

Схема 1:

– цисплатин – 20 мг/м2, в/в, с 1-го по 5-й дни;

– винбластин – 0,2 мг/кг, в/в, 1-2 дни;

– блеомицин – 15-30 Ед/м2, в/в; 2, 9 и 16 дни; через каждые 3 недели.

Схема 2:

– цисплатин – 100 мг/м2 , в\в, 1 день;

– этопозид – 100 мг/м2, в\в, с 1-го по 3-й дни;

– блеомицин – 15 Ед/м2, в/в, 2-й день, через каждые 3 недели.

Схема 3:

– карбоплатин – 600 мг/м2, в/в, 1-й день;

– этопозид – 120 мг/м2, в/в, с 1-го по 3-й дни;

– блеомицин – 15 Ед/м2, в/в; 2,9, 16 дни; через каждые 3 недели.

И схемы химиотерапии с включением выше указанных цитостатиков.

Лучевой метод лечения незрелых тератом как самостоятельный вид терапии малоэффективен. Как правило, его используют в случае нерадикально проведенной операции.

При избрании лучевого метода лечения необходимо знать морфологический тип опухоли, так как незрелые тератомы с преобладанием компонентов желточного мешка и злокачественной мезенхимы дают неплохой ответ на использование дистанционного облучения в виде уменьшения опухоли на 25-50%. Но в целом следует отметить резистентность данного вида опухолей к лучевому лечению.

Перечень лечебных мероприятий в рамках ВСМП

Неоадъювантная, адъювантная химиотерапия; лучевая терапия; хирургическое лечение.

Профилактические мероприятия
Онкопедиатрическая настороженность врачей общей лечебной сети, педиатров, детских хирургов. Профилактика послеоперационных, цитотоксических, постлучевых осложнений – сопроводительная терапия (антибактериальная, антиэметогенная, колоностимулирующая, дезинтоксикационная и др.).

Дальнейшее ведение:

Первый год: общий физический осмотр – 1 раз в мес. и обследования по показаниям. Специфические онкомаркеры.

Второй год: каждые 2 мес. и обследования по показаниям. Специфические онкомаркеры.

Третий год: 3 мес. и обследования по показаниям.

Источник: //diseases.medelement.com/disease/%D1%82%D0%B5%D1%80%D0%B0%D1%82%D0%BE%D0%B8%D0%B4%D0%BD%D1%8B%D0%B5-%D0%BE%D0%BF%D1%83%D1%85%D0%BE%D0%BB%D0%B8-%D0%BA%D1%80%D0%B5%D1%81%D1%82%D1%86%D0%BE%D0%B2%D0%BE-%D0%BA%D0%BE%D0%BF%D1%87%D0%B8%D0%BA%D0%BE%D0%B2%D0%B0%D1%8F-%D1%83-%D0%B4%D0%B5%D1%82%D0%B5%D0%B9/13339

Крестцово-копчиковые тератомы

Крестцово-копчиковая тератома

Крестцово-копчиковые тератомы – редкие опухоли, они развиваются в основании позвоночника (крестцово-копчиковая область). Несмотря на то, что большинство этих опухолей являются доброкачественными, некоторые из них могут стать довольно большими.

Эти опухоли всегда требуют срочного хирургического удаления сразу после постановки правильного диагноза. Вполне вероятно, что все крестцово-копчиковые тератомы присутствуют уже с рождения. Большинство из них обнаруживаются еще до рождения с помощью пренатального ультразвукового исследования.

 В редких случаях, крестцово-копчиковые тератомы могут быть злокачественными (при рождении), более того, если эти опухоли (доброкачественные) не будут удаляться, то большинство из них могут претерпеть злокачественную трансформацию. В очень редких случаях, крестцово-копчиковые опухоли могут развиться у взрослых лиц.

 Большинство из них представляют собой медленно растущие опухоли. Причины развития крестцово-копчиковых тератом неизвестны.

Крестцово-копчиковые тератомы. Эпидемиология

Крестцово-копчиковые тератомы возникают у лиц женского пола чаще, чем у лиц мужского пола с соотношением 4:1. Злокачественные новообразования чаще всего встречаются у лиц мужского пола.

Распространенность этих опухолей, по некоторым оценкам, составляет от 1 к 30,000 до 1 к 70,000 живорожденных.

 Крестцово-копчиковые тератомы являются наиболее распространенным опухолями у новорожденных младенцев.

Крестцово-копчиковые тератомы. Причины

Причины развития крестцово-копчиковой тератомы неизвестны. Крестцово-копчиковы тератомы являются опухолями зародышевых клеток. Согласно одной из теорий, половые клетки могут случайно мигрировать в необычные для них места еще на ранней стадии развития эмбриона.

 Как правило, такие неуместные половые клетки дегенерируют и погибают, но в случаях тератом, как пологают исследователи, эти клетки продолжают подвергаться митозу, процессу, при котором клетки продолжают делиться, что в конечном счете приводит к развитию этих опухолей.

Крестцово-копчиковые тератомы (как полагают исследователи) возникают из района, находящегося под копчиком, этот район называется «узлом Хенсона».

 Это та область, где сохраняются зародышевые клетки, которые затем преобразуются в три основных слоя тканей эмбриона: эктодерма, энтодерма и мезодерма. Эти эмбриональные слои, в конечном итоге, развиваются в различные структуры организма.

 Крестцово-копчиковые тератомы могут содержать зрелую ткань, которая выглядит как и любая другая ткань в организме, или незрелую, напоминающую эмбриональные ткани.

Крестцово-копчиковые тератомы. Похожие расстройства

  • Миеломенингоцеле – врожденный порок. Он характеризуется проблемами в закрытии позвоночного канала и позвоночника. Это часто приводит к выпиранию спинного мозга и мембраны со спины. Миеломенингоцеле является наиболее распространенной формой расщелины позвоночника.

     Особенности этого дефекта могут включать в себя: паралич ног, потеря контроля над мочевым пузырем или кишечником, потеря чувствительности в пораженной области. Точная причина развития миеломенингоцеле неизвестна.

  • Хордомы.

    Это редкие первичные опухоли костей, они могут возникнуть практически в любой точке вдоль оси позвоночника, от основания черепа до крестца и копчика. Под микроскопом, клетки хордомы являются доброкачественными, но из-за их расположения, насильственного характера, и рецидивов, эти опухоли считаются злокачественными.

    Они возникают из клеточных остатков примитивной хорды, которые присутствуют на ранних этапах развития эмбрионов. При нормальном развитии млекопитающих, хорда и вещества, вырабатываемые ею, участвуют в формировании тканей из которых развивается позвоночник.

     Как правило, эти ткани начинают исчезать с момента начала формирования позвонков. Тем не менее, у небольшого процента людей эти ткани могут остаться, в результате чего из них может развиться хордома.

Крестцово-копчиковые тератомы. Фото

Крестцово-копчиковая тератома

Крестцово-копчиковая тератома

Крестцово-копчиковая тератома (смешанные ткани)

Большие смешанные, твердые и кистозные копчиковые тератомы

Удаленная опухоль с последующей реконструкцией крестцово-копчиковой области

Крестцово-копчиковые тератомы. Симптомы и проявления

Симптомы и проявления крестцово-копчиковой тератомы широко варьируются в зависимости от размера и конкретного местоположения опухоли. Небольшие опухоли часто не вызывают никаких симптомов и, как правило, они удаляются без каких либо осложнений сразу после рождения.

Однако, большие опухоли могут вызвать различные осложнения до и после рождения. Крестцово-копчиковые тератомы могут быстро расти внутри плода, тем самым, они будут забирать на себя очень большой объем крови, в результате чего может развиться сердечная недостаточность и водянка плода.

 Водянка плода будет проявляться в виде расширения сердца и сбора жидкости в других тканях организма, в том числе вокруг легких (плеврит), вокруг сердца (перикардит) и / или в брюшной полости (асцит). Если водянкой плода будут пренебрегать, то она может привести к гипертонии и одышке у беременной.

 В дополнение к водянке плода, примерно в 15% очень крупных крестцово-копчиковых тератом может развиться многоводие, гидронефроз, кровотечение в опухоли, разрыв опухоли с кровотечением в амниотическое пространство или дистоция (состояние, при котором плод не может быть рожден естественным образом из-за размера опухоли).

У взрослых, крестцово-копчиковые тератомы могут быть бессимптомными. В некоторых случаях это может привести к прогрессивной боли в пояснице, слабости, обструкции мочеполовой и желудочно-кишечной систем.

Крестцово-копчиковые тератомы. Диагностика

В большинстве случаев, тератомы диагностируются при рождении. В большинстве случаев эти опухоли обнаруживаются по сильно выступающим массам из области крестца. В других случаях, эти копчиковые тератомы диагностируются случайно при проведении обычного пренатального УЗИ или в результате выяснения причин аномально большого накопления амниотической жидкости.

В некоторых случаях, образец амниотической жидкости или сыворотка крови матери могут быть направленны на изучение по определению уровней альфа-фетопротеина (АФП). АФП является нормальным белком плазмы плода и повышенные уровни этого белка могут указывать на наличие определенных нарушений (сюда можно отнести и копчиковую тератому).

Очень часто, врачи проводят МРТ, с помощью которого можно определить анатомию опухоли и других структур.

 В случаях с большими крестцово-копчиковыми тератомами, врачи должны очень часто проводить УЗИ и эхокардиографию с тем, чтобы можно было отслеживать признаки развития водянки плода.

 Что касается больших крестцово-копчиковых тератом, то любой плод с такой опухолью должен доставаться путем проведения кесарева сечения, чтобы можно было избежать разрыва опухоли и кровоизлияния во время родов. Большинство плодов с большими опухолями рождаются преждевременно.

У взрослых, диагноз крестцово-копчиковой тератомы может быть заподозрен по ходу проведения рутинного тазового или ректального исследования, при проведении которых можно случайно обнаружить наличие массы или опухоли. Диагноз копчиковой тератомы может быть подтвержден хирургическим удалением и микроскопическим исследованием пораженной ткани (биопсия).

В случаях злокачественных крестцово-копчиковых тератом, врачи будут часто проводить как лабораторные анализы так и визуализационные исследования, которыми можно будет следить за развитием и распространением клеток этой опухоли.

Когда человеку ставится диагноз крестцово-копчиковой тератомы, врачам необходимо будет определить степень или «стадию» болезни. Стадирование опухоли очень важно, это поможет в определении потенциального течения заболевания и соответствующих подходов к лечению. Крестцово-копчиковые тератомы классифицируются следующим образом:

  • Тип I – опухоль преимущественно внешняя с очень минимальной внутренней составляющей.
  • Тип II – опухоль преимущественно внешняя, но она может проявлять внутреннее расширение в пресакральное и ретросакральное пространства.
  • Тип III – опухоль видна внешне, но преимущественно находится в области малого таза с некоторым расширением в живот.
  • Тип IV – опухоль не видна снаружи и расположена в пресакральной и ретросакральной областях. Тип IV имеет самый высокий уровень злокачественности.

Крестцово-копчиковые тератомы. Лечение

Все внутриутробно диагностированные крестцово-копчиковые тератомы требуют резекции еще в неонатальном возрасте.

Операцию по удалению опухоли необходимо провести как можно скорее (чтобы можно было избежать ее разрыва). Операция всегда включает в себя резекцию опухоли вместе с копчиком. Удаление только одной опухоли связано с 30% риском рецидива.

Большинство детей, которым еще в раннем возрасте проводят резекцию крестцово-копчиковой тератомы, в конечном счете имеют хорошие прогнозы с очень низким риском злокачественной трансформации или рецидива доброкачественной опухоли, с сохранением нормальной мочеполовой, кишечной функций и с сохранением хороших неврологических функций нижних конечностей.

 Эти дети, как правило, будут регулярно проверяться у врача в течение 3 лет, прежде чем они будут считаться окончательно вылеченными.

В редких случаях, тех пациентов у которых будет диагностирована злокачественная форма, будут направлять к онкологам и другим специалистам, для проведения более доскональной диагностики и составления плана лечения.

В редких случаях, в результате осложнений крестцово-копчиковой тератомы, может потребоваться вмешательство еще до рождения (пренатальное). Такие меры часто включают амниоцентез и медикаментозную задержку преждевременных родов.

 В очень редких случаях, когда плод уже на ранних стадиях имеет водянку, хирурги могут провести операцию на плоде в утробе матери, этой операцией хирурги постараются уменьшить объем опухоли и тем самым снизить спрос на кровь. После удаления основной массы опухоли, плод будет помещен обратно в утробу матери.

 Этот тип операции связан с высоким риском неудач, только в 50% случаев хирургам удается достичь поставленных задач.

У взрослых, хирургическое удаление всей опухоли и копчика является основным методом лечения. Удаление копчика снижает вероятность рецидива. Тем не менее, для злокачественных опухолей, пациенты должны будут пройти химиотерапию и лучевую терапию.

Источник: //redkie-bolezni.com/krestcovo-kopchikovye-teratomy/

ЗдоровьеТут
Добавить комментарий