Волосатоклеточный лейкоз: симптомы и лечение

Волосатоклеточный лейкоз: выживаемость, симптомы и клинические рекомендации

Волосатоклеточный лейкоз: симптомы и лечение

Волосатоклеточный лейкоз – это форма рака крови. Представляет редкий вид лейкемии. Относится к хроническому лейкозу со злокачественным характером протекания.

Клиническая картина патологии отличается от всех остальных рядом специфических признаков. Подвержены болезни в основном мужчины – диагностируется у половины больных. Развивается медленно, но есть примеры неблагоприятного исхода.

Лечение подбирается согласно полученным результатам анализа.

Характеристика заболевания

Волосатоклеточный лейкоз представляет хронический лимфоидный тип рака, редко встречающийся в медицинской практике. Учёные выносят данный вид как самостоятельный нозологический тип заболевания. Лимфопролиферативный процесс, в котором участвует лимфоцит, влияет на состояние иммунной системы организма.

Патология провоцирует дисфункцию лимфоцитов и смену внешней формы. Лейкоциты приобретают внешние цитоплазмолитичные наросты, напоминающие волоски, рваный край. Поражает зону кроветворения и костный мозг.

Онкологический процесс протекает медленно – термальная стадия может наступить через несколько лет после начала формирования опухоли.

Патология до конца ещё не изучена. Формирование опухоли начинается с роста незрелых стволовых клеток. В процессе созревания миелоидные геномы трансформируются в лейкоциты, эритроциты и тромбоциты. Отличаются кровяные элементы по функциональным особенностям.

Эритроциты отвечают за снабжение организма кислородом, витаминами и микроэлементами. Тромбоциты защищают человеческий организм формированием тромбов и способствуют сворачиваемости крови.

Лейкоциты защищают человека внутри кровеносных сосудов, уничтожая болезнетворные микроорганизмы.

Лейкоциты в крови человека

Волосатоклеточный лейкоз провоцирует специфичный клетчатый вариант – созревают аномальные лейкоциты. Клетка изначально содержит внутри дефект, который зреет и начинает делиться.

Увеличение количества дефектных геномов приводит к купированию здоровых эритроцитов с тромбоцитами и лейкоцитов. Дисбаланс приводит к вторичному инфицированию организма, нарушениям в работе иммунитета, частому кровотечению и развитию анемии.

Скопление лейкозных элементов в области селезёнки провоцирует разрыв органа.

Диагностируется после 50 лет. В основном встречается у мужчин (примерно 75%). У детей и молодых людей встречается очень редко.

Код по МКБ-10 заболевание имеет С91.4 «Волосатоклеточный лейкоз».

Причины развития болезни

Термин болезнь получила из-за строения лимфоцита, вызывающего развитие опухоли. Под микроскопом хорошо просматриваются внешние наросты, похожие на рваный край или мелкие волоски.

Формирование в костном мозге раковых клеток с внутренними мутациями сопровождается постепенным вытеснением здоровых элементов кровообращения – тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов.

Таким образом, наблюдается наполнение состава крови незрелыми лимфоцитами, который препятствуют формированию нормальных клеток крови. Данный процесс сопровождается дисбалансом кровеносной системы.

Что становится причиной такого явления в костном мозге на стадии развития клеточного состава, врачам и учёным точно не известно. Есть ряд предположений и научных теорий, которые нашли подтверждение в медицинской практике. Выделяют следующие факторы, которые вызывают болезнь:

  • Влияние высокой дозы радиационного облучения на организм.
  • Взаимодействие с химическими соединениями и канцерогенными веществами – продукты нефтепереработки, бензолом, лакокрасочными продуктами, пестицидами и другими.
  • Злоупотребление никотином и спиртными напитками.
  • Несбалансированный рацион питания – дефицит растительной клетчатки.

Выявление болезни у мужчин после 50 лет учёные связывают с длительным периодом развития опухоли. После 50 лет организм начинает стремительно стареть, что ускоряет онкологический процесс. Симптомы патологии проявляются ярче, что заставляет обратиться в поликлинику. При диагностике лейкоз выявляется.

Признаки волосатоклеточного лейкоза

Заболевание развивается в кровеносной системе и органах кроветворения. Поэтому симптоматика напрямую связана с функциональными особенностями этой системы. Начальный этап формирования онкологии протекает без ярко выраженных признаков. У ряда больных отмечаются неспецифичные признаки, которые маскируются под другие распространенные заболевания. Возможно появление следующих симптомов:

  • Скопление лейкозных геномов вызывает увеличение селезёнки (спленомегалия), которая сопровождается уплотнением органа при пальпации.
  • Наблюдаются частые приступы носовых кровотечений без особой причины.
  • Десны постоянно кровоточат.
  • У женщин отмечаются длительные и обильные маточные кровотечения, не связанные с менструальным циклом.
  • Кожа становится бледной, при сдавливании желчегонных путей приобретает желтушность.
  • Волосы становятся ломкими и выпадают крупными локонами.
  • Человек быстро устаёт при лёгкой физической или умственной нагрузке.
  • Пальцы рук и ног постоянно мерзнут.
  • Присутствует симптом инфекционного поражения организма или ОРВИ с ОРЗ.
  • Присутствуют болевые спазмы в зоне брюшной полости.
  • Ощущается выраженная мышечная слабость.
  • Температура тела повышается до 37-40 градусов.
  • Происходят капиллярные кровоизлияния в верхние слои дермы.
  • Открытые раны на коже кровоточат на протяжении длительного времени – отсутствие сворачиваемости крови.
  • Дыхание становится частым и поверхностным.
  • Снижается аппетит, что сопровождается потерей веса.
  • Визуально определяется увеличение лимфоузлов.
  • Сердечный ритм увеличивается до 100 ударов в минуту.

Данные признаки свойственны солидному возрасту пострадавшего, по причине которого обращение к врачу происходит на последней стадии болезни. Снять симптомы больные пытаются самостоятельно, что значительно ухудшает положение. Опухоль способна метастазировать в другие ткани и органы. Поэтому присутствует риск развития вторичных злокачественных очагов.

Стадии развития заболевания

Из-за редкого выявления опухоль ещё не изучена до конца. Подробной классификации, существующей у других видов рака, у волосатоклеточного лейкоза нет. В медицинской практике используют деление на стадии в зависимости от структурных изменений крови и опухоли:

Волосатоклеточный лейкоз под микроскопом

  • Первоначальный лейкоз (нелеченная стадия) характеризуется наличием в стволовых клетках костного мозга лимфоцитов с мутацией хромосомного ряда. Специфичных признаков, определяющих патологию, нет. Метастазы отсутствуют.
  • Прогрессирующая стадия определяется увеличением аномальных лимфоцитов на фоне снижения показателей эритроцитов с лейкоцитами и тромбоцитов. Отмечается ряд внешних признаков, характерных лейкозу. Возможно распространение метастазных ростков с кроветворным потоком. Злокачественные клетки проникают в сердечную мышцу и ткани головного мозга. Формируется вторичный очаг из лейкозных клеток.
  • Рецидивирующая стадия наступает после проведения терапевтических процедур. Курс лечения приводит к регрессии онкологического процесса. Через некоторое время возможно появление рецидива болезни с уже наиболее выраженным злокачественным проявлением.
  • Рефракторная стадия считается неоперабельной и не поддаётся лечению. Применяются методы паллиативной терапии.

Диагностика волосатоклеточного лейкоза

После появления характерных признаков пациент направляется на расширенное и подробное обследование. Чтобы установить точный диагноз и назначить правильное лечение, врачу требуется собрать полную картину самочувствия и внутреннего состояния органов. Проводится инструментальная и лабораторная диагностика организма. Диагностирование включает следующие мероприятия:

  • Кровь нужно сдать на общий анализ и наличие онкомаркеров. Изучается клеточный состав на предмет изменений в показателях. Характерным признаком является уменьшение количества тромбоцитов и эритроцитов с лейкоцитами. Уровень лимфоцитов повышается.
  • Проводится пункция костного мозга для получения биологического образца на гистологическое исследование. Позволяет точно установить структурный состав опухоли.
  • Компьютерная томография требуется для выявления степени поражения лимфоузлов, селезёнки и печени.

Лечение болезни

Согласно полученным результатам анализов врач принимает решение о курсе терапии и количестве циклов. Здесь учитывается стадия онкологического процесса, уровень лейкозных геномов, присутствующая симптоматика.

Увеличенная до критических размеров печень требует проведения спленэктомии. Это позволит привести к минимизации лейкозных показателей и улучшить самочувствие больного.

После этого применяются курсы химиотерапии с использованием лекарственных препаратов из группы цитостатиков. В основном предпочитают использовать Кладрибин. Данный противоопухолевый препарат разрушает метастазные ростки и приводит к длительной ремиссии в 80% случаев.

В более тяжёлой форме патология лечится методом трансплантации костного мозга. Возможно использование собственных стволовых клеток или поиск донорских с идентичными показателями. Метод позволяет купировать развитие опухоли на продолжительное время.

Параллельно основному лечению применяется симптоматическая терапия по купированию тяжёлых признаков болезни. Применяются антибиотики, спазмолитики, витаминные комплексы.

Врачи советуют соблюдать клинические рекомендации лечащего врача, что значительно ускорит процесс ремиссии и улучшит общее самочувствие пациента.

После лечебного курса больной находится под постоянным наблюдением врача. Это нужно для раннего выявления рецидива и начала повторной терапии.

Прогноз лечебного курса

Врачи считают волосатоклеточный лейкоз благоприятным видом раковой опухоли. Медленное развитие онкологического процесса позволяет своевременно провести терапевтические мероприятия. Выживаемость пациентов на ранней стадии выявления болезни составляет 4-5 лет.

Прогноз жизни усложняется у больных после 65 лет. Рак распространяется по организму быстрее. Курсы химиотерапии и оперативное вмешательство для таких пациентов становится серьёзным испытанием. Организм реагирует острее, что возможно появлением различных осложнений.

Источник: //onko.guru/zlo/volosatokletochnyj-lejkoz.html

Волосатоклеточный лейкоз — симптомы, лечение и выживаемость

Волосатоклеточный лейкоз: симптомы и лечение

Характерная особенность этой разновидности онкологии крови кроется в её названии, которое получено из-за внешнего вида аномальных клеток, составляющих структуру рассеянной по биологическим жидкостям опухоли. При микроскопическом исследовании у мутировавших элементов заметны рваные, словно покрытые волосками, кромки.

Волосатоклеточный лейкоз отличается от других разновидностей лейкотических поражений и имеет следующий ряд особенностей:

  1. В результате патологического воздействия В-лимфоциты, образующиеся в кроветворной ткани косного мозга, приобретают аномальные черты – начинают бесконтрольно делиться и теряют способность к естественному самоуничтожению.
  2. Количество видоизменённых лимфоцитов (лейкозных клеток) в короткие сроки становится чрезмерным, они в большом количестве скапливаются в тканях костного мозга и селезенки.
  3. Увеличение уровня мутировавших и активно производящих себе подобных кровяных телец провоцирует активное прогрессирование панцитопении, при котором происходит снижение количества нормальных лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов.
  4. Нарушения в количественном и качественном составе кровяных телец, с запрограммированным увеличением мутировавших лимфоцитов приводят к серьёзным нарушениям здоровья.

Волосатоклеточный лейкоз – лимфопролиферативное заболевание, всегда протекающее в хронической форме, с поступательным развитием. Его течение может варьироваться от условно-доброкачественного, с медленным нарастанием патологической симптоматики, до активно прогрессирующего.

Важно! Группой жертв волосатоклеточного лейкоза всегда считались мужчины предпенсионного возраста, но в клинической практике в последние годы стало встречаться всё больше случаев поражения этой формой недуга молодых пациентов. Это даёт учёным возможность предполагать, что патологический процесс всегда зарождался в молодые годы, но протекал спокойно на протяжении десятков лет, а в последнее время произошёл толчок к повышению его агрессии.

Как в гематологической практике классифицируют патологическое состояние?

Волосатоклеточный лейкоз не имеет общепринятой классификации.

Для назначения терапевтического курса заболевание принято подразделять на 2 формы:

  1. Классическая. Встречается у 80% пациентов с этим недугом. Характерной особенностью данной формы является выраженная цитопения (снижение уровня здоровых кровяных телец).
  2. Вариативная. При этой разновидности недуга уровень лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов нормальный или слегка повышенный.

Применяется при волосатоклеточном лейкозе и разделение его на острую и хроническую формы, но любой рак крови, в отличие от органических заболеваний, классифицируется, таким образом, только условно.

Особенность острой и хронической форм белокровия в том, что они практически никогда не переходят друг в друга. Только в исключительно редких случаях хронический волосатоклеточный лейкоз может обостриться.

Причины возникновения недуга

Причины, под влиянием которых может развиться онкология такой формы, до конца учёными не выявлены, хотя изучены некоторые факторы, провоцирующие развитие и ускоряющие течение волосатоклеточного лейкоза.

На сегодняшний день гематологи опираются в своей практике на следующие причины, способные вызвать мутацию лимфоцитов и спровоцировать этим волосатоклеточный лейкоз:

  • длительный труд на предприятиях химической или нефтеперерабатывающей промышленности;
  • регулярное употребление в пищу продуктов с канцерогенами, искусственными красителями и ароматизаторами;
  • длительные курсы терапии цитостатическими препаратами или бесконтрольное употребление антибиотиков, например Левомицитина.

Общепризнанными считаются и такие причины волосатоклеточного лейкоза, как снижение иммунной защиты из-за старения организма, наследственность и нарушения в функциональной деятельности вилочковой железы, активно влияющей на функционирование лимфатических клеток.

Стадии заболевания

Волосатоклеточный лейкоз развивается очень медленно, на протяжении 4-х стадий, каждая из которых может длиться не один год. На каждом этапе происходят определённые изменения в кроветворных тканях костного мозга и составе крови, т. е. все стадии имеют непосредственную связь с распространённостью патологического процесса, что упрощает онкогематологам выбор лечебных мероприятий.

Стадирование волосатоклеточного лейкоза выглядит в клинической практике следующим образом:

  1. Начальная (не леченая) стадия. Болезнь не имеет специфичной клинической симптоматики, хотя при гистологическом исследовании можно обнаружить небольшое количество видоизменённых лимфоцитов, а пальпирование способно показать специалисту незначительное увеличение селезенки.
  2. Стадия прогрессирования патологического состояния, которую всегда сопровождает панцитопения, явно видная в результатах анализов крови. На этом этапе волосатоклеточный лейкоз начинает активно развиваться, поэтому у больного человека появляются признаки тромбоцитопении, эритропении или лейкопении. Опухолевые структуры приобретают способность к метастазированию, и легко током крови поражают сердечную мышцу или головной мозг.
  3. Стадия рецидивирования. Она устанавливается сразу после проведения лечебного курса и заключается в постоянном динамическом наблюдении пациента, что позволяет специалисту не пропустить повторного появления опасной симптоматики.
  4. Терминальная или рефрактерная. Заключительный этап патологии, не поддающийся терапии и в короткие сроки заканчивающийся летальным исходом.

Симптомы, позволяющие заподозрить развитие патологического состояния

Клинические симптомы волосатоклеточного лейкоза любой формы имеют непосредственную связь с проявлениями цитопении и спленомегалии, поэтому классический и вариативный тип недуга на начальных этапах протекают совершенно бессимптомно, и их можно обнаружить только случайно.

На стадии прогрессирования волосатоклеточный лейкоз начинают сопровождать специфичные для этой разновидности заболевания симптомы:

  1. Выраженная анемия, сопровождающаяся постоянными, возникающими даже в отсутствии физических усилий, тахикардией и одышкой.
  2. Спленомегалия, медленное, но непрекращающееся увеличение размеров селезёнки. Патологический процесс связан со скоплением в ней претерпевших аномальное преобразование В-лимфоцтов и вызывает у пациента дискомфорт и тяжесть в левом подреберье.
  3. Подверженность частым инфекционным заболеваниям, связанная с нарушением функционирования иммунной системы из-за аномального преобразования белых телец крови, выполняющих в организме защитную функцию.

Но эти специфичные симптомы волосатоклеточного типа лейкоза проявляются только на заключительном этапе развития патологического состояния. Одновременно с ними появляются общие признаки, свидетельствующие о начале интоксикации организма, вызванной распадом опухолевой структуры.

Среди такой патологической симптоматики особое место занимают:

  • дискомфорт и боль в брюшной полости;
  • постоянная слабость и быстрая утомляемость;
  • появление синяков на кожном покрове;
  • длительное кровотечение даже при небольших царапинах;
  • учащенное дыхание;
  • резкое, ничем не объяснимое похудение;
  • постоянная лихорадка, не поддающаяся воздействию жаропонижающих средств;
  • ночные поты;
  • частые рвотные позывы, не связанные с употреблением некачественной пищи;
  • увеличение лимфатических узлов.

Диагностика лейкоза волосатоклеточной формы

Диагностика заболевания чаще всего проводится после случайного выявления патологических изменений в составе и структуре клеток крови, т. к.

специфические симптомы волосатоклеточного лейкоза, способные вызвать тревогу человека, появляются слишком поздно.

Диагностика волосатоклеточного лейкоза начинается с опроса пациента и проведения пальпации, во время которой опытный специалист может обнаружить только начинающееся увеличение лимфатических узлов и селезенки.

Эти признаки косвенно подтверждают волосатоклеточный лейкоз, поэтому при их обнаружении обязательно назначается лабораторная диагностика, состоящая из нескольких мероприятий:

  1. Общий и биохимический анализы крови позволяют выявить наличие в биологической жидкости аномальных «волосатых» клеток. Также благодаря этим исследованиям обнаруживается панцитопения, являющаяся неоспоримым свидетельством развития именно волосатоклеточного типа лейкоза.
  2. Пункция селезенки и костного мозга. С помощью гистологического исследования подтверждается возможный диагноз.
  3. КТ. Назначается для выявления опухолей во внутренних органах. Также проведение КТ необходимо для выявления увеличения лимфоузлов и селезенки.

Заключительным этапом выявления становится дифференциальная диагностика. Необходимость в её проведении связана с тем, что волосатоклеточный лейкоз требует совсем другого лечения, чем остальные формы онкологии крови поэтому чтобы поставить правильный диагноз и назначить адекватный курс терапии, его следует разграничить с гистиоцитозом, лимфомами, сублейкемическим миелозом.

Лечение волосатоклеточного лейкоза

Выявленный  волосатоклеточный лейкоз, вне зависимости от стадии, сразу лечить не начинают. Первое время онкогематологи проводят динамическое наблюдение за характером развития патологического состояния. Такую активно-выжидательную тактику применяют до тех пор, пока волосатоклеточный лейкоз не начнёт активизироваться.

Активное лечение патологического состояния начинают после появления выраженных признаков спленомегалии (сдавливание органов, находящихся в непосредственной близости от селезенки), критическое уменьшение в результатах анализа крови кровяных телец или частые инфекционные поражения человека, находящегося под динамическим наблюдением.

Во всех этих случаях начинают активное лечение волосатоклеточного лейкоза, которое заключается в проведении следующих мероприятий:

  1. Химиотерапия. Для противоопухолевого лечения применяют современные аналоги пуринов, лучшим из которых является Кладрибин. После его применения (зачастую пациенту бывает достаточно одного курса) достигается длительная ремиссия, длящаяся более 3-х лет, которая у 80% пациентов переходит в полное выздоровление.
  2. Хирургическое вмешательство. Спленэктомия, операция по удалению селезенки назначается, если у больных произошло значительное увеличение этого кроветворного органа. Но в последние годы, благодаря появившимся инновационным лекарствам, оперативное лечение требуется очень редко.

Стоит знать! Несмотря на новейшие методы лечения лейкоза волосатоклеточного типа, вопрос о возможности полного излечения этого заболевания остаётся на сегодняшний день открытым.

Чтобы побороть эту болезнь, пациентам, даже при наступлении длительной ремиссии, необходимо регулярно проходит плановые диагностические исследования, что поможет своевременно заметить наступление рецидива.

Осложнения патологического процесса

Основная угроза для жизни пациента заключается в инфекционных осложнениях, которые часто сопровождают волосатоклеточный лейкоз. Продолжительность жизни больного при их наступлении сокращается до минимума, т. к.

эти инфекции имеют склонность к затяжному течению, генерализации и абсцедированию.

Если у человека, имеющего в диагнозе волосатоклеточный лейкоз, появились признаки вторичного инфекционного поражения, ему необходимо срочно поставить в известность лечащего врача, чтобы тот мог своевременно назначить массивную терапию антибиотиками.

Какая выживаемость при волосатоклеточном лейкозе?

Продолжительность жизни пациентов, которым поставлен диагноз волосатоклеточный лейкоз, но не проводится адекватное лечение, составляет от нескольких месяцев до 5 лет. В случае проведения соответствующей терапии прогноз при волосатоклеточном лейкозе считается благоприятным – максимальная выживаемость активно лечащихся пациентов составляет 15-25 лет.

Снизить выживаемость при волосатоклеточном лейкозе и стать причиной ранней смерти может развитие ряда сопутствующих заболеваний, к которым относятся:

  • парапроктит;
  • пневмония;
  • сепсис.

Профилактика заболевания

Специфических профилактических мероприятий, предупреждающих волосатоклеточный лейкоз, не существует.

Но для того, чтобы не допустить его развития, необходимо избегать факторов риска, повышающих вероятность появления клеточных мутаций, приводящих к возникновению онкологических процессов.

Помимо этого следует рационально питаться, избегая употребления содержащих канцерогены продуктов, придерживаться здорового образа жизни, полностью исключив из своей жизни вредные привычки и регулярно проходить профилактические медицинские осмотры.

Информативное видео

Иванов Александр Андреевич, врач общей практики (терапевт), медицинский обозреватель.

Источник: //onkolog-24.ru/lejkoz-volosatokletochnyj-osobennosti-razvitiya-diagnostika-lechenie-i-vyzhivaemost.html

Волосатоклеточный лейкоз: симптомы, диагностика, лечение, прогноз

Волосатоклеточный лейкоз: симптомы и лечение

Волосатоклеточный лейкоз (ВКЛ) – хронический лимфоидный лейкоз, впервые описанный как отдельный вид в 1958 году и получивший название от формы аномальных В-лимфоцитов с характерными цитоплазматическими выпячиваниями, напоминающими под микроскопом волоски. Долгое время ВКЛ считался разновидностью хронического лимфолейкоза. С 2008 классификацией ВОЗ выделен в отдельную форму.

В МКБ 10 это заболевание имеет свой шифр С91.4. Другое название – лейкемический ретикулоэндотелиоз.

Причины и механизм развития

Этиология до сих пор не ясна, хотя некоторые исследователи предполагают причинную связь с воздействием бензола,фосфорорганических инсектицидов, растворителей, облучения, древесной пыли.

Стрелками отмечены «волосатые» клетки

Происходит мутация в генах, отвечающих за дифференцировку клональных предшественников В-лимфоцитов, в результате чего начинают размножаться аномальные «волосатые» клетки, которые инфильтрируют (заселяют) костный мозг, селезенку, печень, редко – другие органы и ткани. Объясняют это сродством рецепторов патологических клеток к селезеночному и печеночному эндотелию, а также строме костного мозга и селезенки.

Инфильтрация в костном мозге приводит к подавлению нормальных ростков кроветворения, в результате чего возникает нейтропения, анемия и тромбоцитопения.

Статистика

Данный вид лейкоза является редкой патологией. Частота его составляет 2% от всех лейкемий.

Средний возраст заболевших- 50 лет. Мужчины заболевают в 4 раза чаще женщин.

Клинические проявления

Болезнь долгое время может протекать бессимптомно, так как имеет индолентное (медленнопрогрессирующее) течение. Иногда он является случайной находкой при проведении общего анализа крови (выявляются характерные волосатые клетки).

Симптомы волосатоклеточного лейкоза проявляются тогда, когда идет заметное подавление ростков костного мозга и возникает панцитопения (снижение в крови нормальных клеток – нейтрофилов, тромбоцитов, эритроцитов). Поэтому основными признаками могут быть:

  • Анемия. Проявляется слабостью, утомляемостью, одышкой при физической нагрузке, бледностью, выпадением волос.
  • Тромбоцитопения. Склонность к кровотечениям, кровоточивость десен, мелкопятнистая сыпь на коже.
  • Нейтропения. Частые инфекционные заболевания, вызываемые как патогенной, так и условнопатогенной флорой, а также туберкулез, грибковые поражения. Может проявляться субфебрильной длительной температурой.
  • Спленомегалия –увеличение селезенки встречается у 80% пациентов. Характеризуется дискомфортом и тяжестью в левом подреберье и левой половине живота.
  • Увеличение печени бывает реже, только в 20% случаев. Возможна тяжесть в правом подреберье.
  • Гиперплазия (увеличение ) периферических лимфатических узлов встречается редко, не более чем в 10% случаев. Увеличение абдоминальных лимфоузлов возникает чаще — у 70% пациентов, но оно протекает в основном бессимптомно.

Диагностика

  • Общий анализ крови. Выявляется снижение лейкоцитов (в большей степени нейтрофилов), эритроцитов, моноцитов и тромбоцитов. В периферической крови можно увидеть характерные «волосатые» клетки, но количество их может быть различным. Это крупные клетки с гомогенным округлым или овальным ядром, богатой бледной цитоплазмой с неровным краем, имеющей ворсинчатые отростки.
  • Цитологическое исследование костного мозга. Характерных клеток в нем выявляется больше, чем в крови. Выполнение затрудняется тем, что при обычной пункции не всегда можно получить материал. Это также особенность ВКЛ, так как развивается фиброз (разрастание соединительной ткани) костного мозга, так называемый симптом «сухого мазка».
  • Гистологическое исследование костного мозга с иммуногистохимическим анализом. Материл получают путем трепанобиопсии подвздошной кости. В биоптате выявляются фиброз, инфильтрация атипичными лимфоцитами, подавление нормальных ростков гемопоэза.
  • Цитохимическое исследование лимфоцитов на ТRАР. В ворсинчатых клетках выявляется тартатустойчивая кислая фосфатаза. Этот фермент встречается и при других лимфопролиферативных заболеваниях, но именно для данной патологии характерна его высокая активность.
  • Определение иммунофенотипа опухолевых клеток методом проточной цитометрии. Единого индикатора ВКЛ нет, оценивается довольно большое количество CD-маркеров. Наиболее информативен для дифдиагностики маркер CD 103, CD 123.
  • УЗИ или КТ органов брюшной полости: оцениваются размеры печени, селезенки, внутрибрюшных лимфоузлов.
  • Определение мутации BRAF V600Е в лимфоцитах крови или костного мозга иммуногистохимическим исследованием методом ПЦР. При ВКЛ данная мутация встречается в 95%. Это важный дифференциальный критерий, отличающий этот диагноз от других лимфопролиферативных заболеваний.

Критерии постановки диагноза

Предположить наличие ВКЛ можно, если выявляется:

  • Увеличение селезенки.
  • Снижение в крови лейкоцитов, моноцитов, тромбоцитов, эритроцитов (сразу всех групп клеток или какой-либо одной).
  • Частые инфекции, гнойно-септические процессы.

Достоверными критериями являются:

Наличие «волосатых» клеток в мазке крови или костном мозге.

  • Высокая активность TRAP.
  • Специфичная лимфоидная инфильтрация костного мозга.
  • Выявление иммунофенотипа лимфоидных клеток, характерных для ВКЛ.
  • Установленная мутация BRAF V600Е.

Когда следует начинать лечение

ВКЛ долгое время протекает доброкачественно, без прогрессирования и без клинических симптомов. Поэтому, как и при хроническом лимфолейкозе, здесь часто применяется тактика «наблюдай и жди». После установки диагноза пациент примерно раз в квартал сдает анализ крови, раз в полгода проходит УЗИ брюшной полости. Лечение назначается только при прогрессировании заболевания.

Критерии для начала терапии:

  • Выраженная цитопения с развитием клинических симптомов анемии, кровотечениями (гематокрит < 25%, тромбоциты < 50 тыс в 1 мл, нейтрофилы < 0,5 т в 1 мл).
  • Частые инфекционные осложнения.
  • Выраженная спленомегалия (увеличение нормальных размеров селезенки на 10 см. и более).

До середины 80-х годов единственным методом лечения ВКЛ была спленэктомия (удаление селезенки), так как терапия обычными для лейкозов цитостатиками результата не давала. Эта операция действительно приводила к быстрой нормализации картины крови, однако эффект от нее был кратковременный, заболевание в большинстве случаев рецидивировало.

С 1984 эту операцию успешно стали дополнять лечением альфа – интерфероном. С 1990 года в клиническую практику прочно вошли два препарата из группы аналогов пуринов – Пентостатин и Кладрибин. Их применение позволяет достичь у большинства больных полные стойкие ремиссии.

Спленэктомия перестала быть методом  лечения первой линии, хотя в некоторых случаях эта операция все же применяется:

  • При неясном диагнозе и спленомегалии (гистологическое исследование удаленной селезенки позволяет уточнить патологию).
  • При значительном увеличении органа при несущественной инфильтрации костного мозга.
  • Разрыве селезенки.
  • При рефрактерности (устойчивости) к лекарственной терапии.

Схемы лечения

Перед началом лечения аналогами пуринов проводится терапия  α- интерфероном. Интерфероны играют большую роль в противоопухолевом иммунитете. Цель их назначения – коррекция нейтропении и профилактика миелотоксического агранулоцитоза и инфекционных осложнений при лечении пуринами.

Длительность терапии α- интерфероном – 12-16 недель по 3 млн МЕ 3 раза в неделю подкожными инъекциями. При глубокой лейкопении применяются меньшие дозы – от 1 млн МЕ 2 раза в неделю.

При снижении уровня лимфоцитов до 50% введение интерферона прекращают и переходят к основному лечению.

Пентостатин

Это первый препарат из группы аналогов пурина, который стал применяться для лечения ВКЛ. Вводится внутривенно капельно каждые 2 недели, для достижения эффекта требуется от 4 до 10 введений.

Вызывает 74% полных и 20% частичных ремиссий заболевания.

Осложнения – подавление костномозгового кроветворения, инфекции, нефро и нейротоксичность.

Кладрибин

Применяется коротким курсом – 5 или 7 дней ежедневными подкожными введениями. Пятилетняя безрецидивная выживаемость после лечения этим препаратом – на уровне 80%. Осложнения наблюдаются реже, чем у пентостатина.

Таким образом, оба средства показывают примерно одинаковую эффективность, но более короткий курс и меньшая токсичность у кладрибина делают его средством выбора при лечении этого заболевания.

Эффект от лечения

Нормализация кроветворения происходит постепенно и достаточно медленно. Эффект от терапии оценивается не раньше чем через 6-12 месяцев. Основные критерии:

  • Нормальные показатели клеточного состава крови и гемоглобина.
  • Уменьшение размеров селезенки.
  • Отсутствие в крови ворсинчатых клеток.

Если по истечении этого времени полная ремиссия не достигнута (а это бывает у 20% больных), проводится повторный курс , желательно с применением ритуксимаба.

Прогноз

ВКЛ очень хорошо отвечает на лечение перечисленными препаратами. Пятилетняя выживаемость при волосатоклеточном лейкозе пролеченных пациентов приближается к 90%.

Прослеженная десятилетняя выживаемость отмечается на уровне 56%, но причины смерти часто не связаны с основной патологией, а больше соответствуют общей структуре смертности данной возрастной группы (пациенты умирают в основном от кардиоваскулярных катастроф).

Прогностически неблагоприятными факторами считаются:

  • Выраженная панцитопения с начала заболевания.
  • Массивная лимфаденопатия внутрибрюшных узлов.
  • Диагностика волосатоклеточного лейкоза у лиц младше 45 лет.
  • Отсутствие эффекта от одного курса лечения.

Источник: //RosOnco.ru/gemoblastozy/volosatokletochnyj-lejkoz

Волосатоклеточный лейкоз

Волосатоклеточный лейкоз: симптомы и лечение

Одним из мало распространенных видов рака крови является волосатоклеточный лейкоз. Эта патология характеризуется высоким образованием лейкоцитов в костном мозгу. Свое название это новообразование получило из-за того, что аномальные клетки лимфы под микроскопом имеют рваные края цитоплазмы, которые напоминают волоски («волосатые клетки»).

Особенности волосатоклеточного лейкоза и чем он опасен

Эта болезнь является одной из форм хронического лейкоза, проявляющегося разрастанием лейкоцитов. Данная доброкачественная патология выделяется из общей группы лейкозных заболеваний из-за специфичной морфологии. Волосатоклеточный лейкоз (ВКЛ) диагностируется редко — около 7 случаев на один млн. человек в год. Средний возраст заболевших таким видом рака — 50 лет.

Опасность волосатоклеточного лейкоза — в бессимптомном начальном этапе развития и последующем резком прогрессировании. Возникает нехватка клеток крови, которая приводит к гибели пациента, из-за анемических, геморрагических и инфекционных осложнений.

Причины и группы риска

Причины возникновения этой патологии точно не выявлены, но есть несколько предрасполагающих к возникновению этого заболевания факторов:

  • регулярное употребление пищевых продуктов с канцерогенами;
  • длительный контакт с вредными химическими веществами;
  • воздействие радиации.

Также отмечено, что заболеванию волосатоклеточного лейкоза чаще подвержены мужчины, которые перешагнули 50-летний рубеж. Обнаружение рака у лиц пожилого возраста можно объяснить тем, что болезнь продолжительное время может развиваться незаметно, но со временем старение организма ускоряет проявление симптомов.

Механизм заболевания происходит так: в костном мозгу происходит сбой в процессе деления и дифференцировки. При нормальном развитии из базальной клетки образовываются два ростка — миелоидные и лимфоидные клетки. Миелоидные дают основу для формирования эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Из лимфоидной должны созревать В-лимфоциты, Т-лимфоциты и, так называемые, натуральные киллеры (эти клетки в дальнейшем уничтожают опухолевые клетки и вирусы). Процесс созревания нарушается и лимфоидные клетки не созревают. Аномальные разрастающиеся клетки лейкоцитов накапливаются в костном мозге и начинают вытеснять из него нормальные клетки — тромбоциты, лейкоциты, эритроциты.

Незрелые лимфоциты мешают работе других составных частей крови и сами не выполняют своих функций по защите крови.

Симптомы волосатоклеточного рака

Волосатоклеточный лейкоз нарушает весь процесс кроветворения и вся симптоматика связана именно с этим.

Увеличение количества измененных лейкоцитов способствует увеличению селезенки — развивается спленомегалия. Нарастающая спленомегалия проявляется тяжестью в правом боку, пальпация помогает обнаружить эластичную часть селезенки.

Кроме этого симптома можно наблюдать и ряд других:

  • геморрагический синдром. При его возникновении могут наблюдаться частые и беспричинные кровотечения. Могут быть кровотечения из носа, наблюдаться кровоточивость десен, у женщин — маточные кровотечения;
  • анемический синдром. Внешне проявляется ломкостью волос, бледностью и желтизной кожи, утомляемостью, похолоданием конечностей, по анализам крови — снижением эритроцитов;
  • иммунодефицитный синдром. Характерен частым повторением инфекционных и респираторных заболеваний.

Также волосатоклеточный лейкоз можно предположить и по таким признакам:

  • регулярное возрастание температуры тела;
  • болевым ощущениям сверху и слева в брюшной полости;
  • возникновению на коже синяков, которые появляются даже при малейшем ушибе;
  • учащенному дыханию, одышке, даже при незначительных нагрузках;
  • резкому уменьшению веса, отсутствию аппетита;
  • опуханию лимфатических узлов. Можно прощупать увеличенные шейные, паховые, подмышечные лимфоузлы, реже — лимфатические узлы живота.

Важно! По незнанию, часть из этих перечисленных симптомов пациенты относят к общему старению организма и поэтому обращение к врачу откладывается.

На более поздних стадиях волосатоклеточного лейкоза могут проявляться:

  • лимфаденопатия — рост лимфатических узлов;
  • цитопения — нехватка кровяных клеток одного или нескольких видов;
  • вторичные опухоли.

Часто это заболевание ассоциируется с узелковым периартериитом — антителами поражаются сосудистые стенки мелких артерий. Осложнениями этого вида рака может быть нейролейкоз, при котором метастатическими клетками поражаются мозговые оболочки, черепные нервы, нервные стволы и вещества мозга.

Стадии

Для удобства выбора вида терапии выделяют четыре стадии этого заболевания:

  • первоначальный лейкоз (нелеченная стадия) — характеризуется изменениям, которые обнаруживаются в костном мозге — по аномально измененным лимфоцитам. Иногда единственным симптомом бывает только увеличенная селезенка, которую можно пропальпировать при осмотре;
  • прогрессирующаястадия — происходит развитие атипичных лимфоцитов, уменьшается количество тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов. На этой стадии происходит метастазирование, поражаются чаще всего ткани сердца, головной мозг. Развивающаяся в отдаленном очаге опухоль состоит из лейкозных клеток;
  • рецидивирующая стадия протекает, когда проведено лечение и допускается появление рецидивов заболевания.
  • рефракторная стадия диагностируется, когда у пациента выявляют лейкоз, который уже нельзя вылечить.

Лечение

При выборе метода лечения руководствуются следующими параметрами — стадией рака, количеством лейкозных клеток, выраженностью симптомов болезни.

Лечение волосатоклеточного лимфолейкоза начинается не сразу после постановки диагноза.

Сначала применяют выжидательную тактику, это значит, что до возникновения определенных признаков лечение не проводится:

  • общее уменьшение клеток крови в общем анализе;
  • часто возникающие инфекции;
  • клинические проявления спленомегалии (например, признаки сдавления органов, находящихся рядом с селезенкой).

Если присутствует хотя бы один из перечисленных признаков прогноз для больного ухудшается. Поэтому терапию надо начинать сразу после возникновения данного состояния.

При сильно увеличенных размерах печени делают спленэктомию, чем добиваются нормализации состава крови (метод невысокой эффективности). Назначают химиотерапию для уничтожения раковых клеток и разрушения метастаз. Зачастую используют лекарственное средство «Кладрибин». Его применение способствует ремиссии в 80 % случаев.

Также хорошего результата можно добиться используя в качестве лекарства «Интерферон».

Некоторым пациентам необходима пересадка костного мозга. К современным методам лечения относится трансплантация стволовых клеток.

Кроме основного лечения пациентам подбирается медикаментозная терапия, а после полученного курса лечения надо постоянно проходить обследование, чтобы вовремя захватить рецидив заболевания.

Также рекомендуется соблюдение определенного режима питания — диеты, которая преследует своей целью:

  • улучшение работы иммунной системы;
  • борьбу с анемией;
  • повышение аппетита.

С помощью полноценного и правильного питания предполагается снижение негативного воздействия химиотерапии и улучшения показателей крови.

ЗдоровьеТут
Добавить комментарий